光化性类网织细胞增生症:( guanghuaxingleiwangzhixibaozengshengzheng )

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简介:
光化性类网织细胞增生症(actinic reticuloid)是一种慢性顽固性光敏性皮肤病,患者绝大多数为50岁以上的男性,对光线包括紫外线甚至可见光均异常敏感。皮损的形态学和组织学特征类似于淋巴瘤,并常反覆发作,但多为良性可逆性,一般不累及内脏系统。
病因:
本病自1969年lve等首先提出并命名,认为是一病因不明的独立性疾病,可由光敏性湿疹发展而来。然而,几年以后发现不少患者与接触某些清洁剂、美容品、油树脂等光敏物过敏或与服用降压药、利尿剂等某些光敏性药物有关。常先有一外源性光敏性皮炎的病变,之后虽然脱离了这些光敏物,但皮损仍反覆发作成持久性光反应状态继而进展成本病。通过临床、光生物学和组织病理学等检查发现:从光敏性湿疹或光敏性皮炎到持久性光反应,进而到光化性类网织细胞增生症这一发展过程中有时无明确界限,并且可以逆转,因而又将本组疾病命名为光敏性皮炎/光化性类网织细胞增生症(pd/ar)综合征。
人群:
好发于中老年男性。
病理:
皮损组织病理检查为真皮密集的多形性浸润,主要为单一核细胞并可见大而深染的锯齿状或脑回形的异形核细胞。浸润细胞有向表皮性,可聚集似pautrer脓肿,类似于蕈样肉芽肿所见。表皮多为反应性棘层肥厚,无海绵形成和角化不全。
诊断依据:
光试验检查可证实患者对长波紫外线和可见光均异常敏感,阈红斑值明显降低。鉴于本病实际上是对一至今尚未明了的光敏物所激发的慢性光敏感性反应,因而光斑贴试验多为阴性。但在不少患者中已明确与某种光敏物有关,表现为光斑贴试验阴性。
发病:
患者于发病初期常有一光敏性皮炎的急性发作史,以后于春夏季节暴露日光后皮损常反覆发作并加剧。但在慢性病例,多无明显的光敏感史,也可无明显的季节加重情况,因而病人往往不认为与日光有关。
体征:
本病典型的皮损为散在多发的暗红色丘疹或斑丘疹,菜籽到黄豆大,边缘清楚,继之增厚浸润形成丘疹、结节并扩大融合成斑块,经搔抓刺激后可呈湿疹样改变,但多数皮损呈现为肥厚性的丘疹和苔藓样的斑块,偶见有紫癜损害。皮损集中于曝光部位,以面、颈、耳和手背为主,常累及耳郭、头顶部发稀区的皮肤、颈部发缘到衣领间的暴露部位和耳后乳突区,而不累及颏下、眼周和耳后皱襞区是其特征。反覆发作病例,于躯干、四肢等非暴露部位也可出现湿疹样皮炎或呈不规则网状色素沉着斑。严重病例皮肤增厚,皱纹增深,呈狮面状,类似sézary综合征并可波及全身大部分皮肤发展成红皮病。
鉴别诊断:
根据本病好发于中老年男性,病程慢性顽固性,皮损的分布与形态学特征,以及光试验证实对日光乃至可见光的异常敏感和病理特征等,可以与一般的光敏性皮炎、接触性皮炎及蕈样肉芽肿等鉴别。
治疗:
患者应避免接触或脱离可疑的光敏物环境,口服维生素b和烟酰胺为常规的疗法。对氨基苯甲酸口服有时也有效,氯喹则很少见效。沙利度胺(反应停)对大部分病例能控制。严重患者可应用中等剂量泼尼松(强的松)或硫唑嘌呤,控制病情后逐渐减量。puva疗法常是一有效的防治措施。

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李润洲中医师,位于华佗故里/中药之都的安徽亳州,擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系!微信号:laoshenyi123 点此扫码
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