胸主动脉瘤
疾病概述
胸主动脉瘤不是真正的肿瘤,而是由于各种原因造成的主动脉一处或多处向外拔出,出现的像“瘤子一样”的改变则称为主动脉瘤。胸主动脉瘤指的是发生在主动脉窦、升主动脉、主动脉弓或降主动脉的动脉瘤。胸主动脉瘤是退行性变,胸部主动脉部分异常扩张,变形,呈瘤样突出。
约80%的胸主动脉瘤是继发于高血压病动脉粥样硬化,14%是由于梅毒引起,其他的原因包括先天新因素、马凡氏综合症及胸部顿挫伤。大多发生于60岁以后,男女之比为10:2。胸主动脉瘤的患病率占主动脉瘤的20.3%—37%。
胸主动脉瘤可分为:1、升主动脉瘤,从主动脉根起,至无名动脉起始部止,可并发主动脉瓣关闭不全。2、主动脉弓动脉瘤,从无名动脉至左锁骨下动脉。3、胸部降主动脉瘤,从左锁骨下动脉起至膈肌一段主动脉。4、胸部降主动脉下端,从胸部降主动脉下端至腹主动脉上端。其好发部位依次为:降主动脉、升主动脉、主动脉弓及胸腹主动脉。
病因可以分:
1、主动脉壁脂质沉积硬化,弹力纤维破坏;
2、梅毒、细菌感染;
3、创伤;
4、先天性。
主动脉瘤又可分为真性和假性两种:真性是指主动脉壁全层为瘤体;假性是指瘤壁由动脉周围的结缔组织所构成。
临床症状: 疼痛,常因压迫周围组织器官引起。
其次为压迫症状:嘶哑声音,呼吸困难,头、颈、上肢浮肿、颈静脉怒张,咳血、瘫痪等,主动脉瘤很大时可以外突产生胸壁波动性肿块。
体检时,可见到波动性肿块;伴主动脉关闭不全者可于主动脉瓣区听到舒张期杂音,舒张期血压下降,脉压增大,心电图呈左心室肥大。
诊 断: 50岁以上者以动脉硬化性为主,先天者常在年轻时即发现,梅毒性主动脉瘤,注意冶游史,外伤性主动脉瘤均有明显外伤史。有疼痛,及压迫各脏器的症状。体检时有胸部波动性肿块,如伴主动脉瓣关闭不全者,可在主动脉瓣区听到舒张期杂音,配合X线检查及主动脉造影可以确诊。
辅助检验: X线检查,记波片,逆行主动脉造影。
心电图:可见心室肥厚,冠状动脉供血不足。
超声心动图可以帮助确定病变部位,程度及类别。
治 疗: 对症治疗后手术治疗。
疾病分类
心外科,老年病科
本病发病缓慢,早期多无症状和体征,至后期由于动脉瘤压迫周围组织而产生症状,其临床表现由于动脉瘤的大小、形状、部位和生长方向而有不同。如主动脉瘤压迫气管和支气管可引起咳嗽、气急、肺炎和肺不张;压迫食管引起吞咽困难;压迫喉返神经引起声音嘶哑;压迫膈神经引起膈肌麻痹;压迫上腔静脉和头臂静脉可引起上肢及颈部、面部、上胸部浮肿;压迫胸骨可引起胸痛。
1、在瘤体对临近器官无明显压迫,牵扯或破裂之前,大多数胸主动脉瘤可无症状,于胸摄片时发现,患者的临床表现和瘤体的大小和部位有关。
2、胸痛:市胸主动脉瘤最常见的症状,一般不严重,多为胀痛或跳痛,系动脉瘤膨出增大、牵拉或压迫周围组织所引起,压迫侵蚀胸骨、肋骨和脊椎及神经时,疼痛可加重。若出现撕裂样剧痛,可能为瘤体扩展,濒临破裂。
3、压迫症状:动脉瘤压迫气管支气管可出现咳嗽或呼吸困难以及气管支气管偏移,压迫食道可出现吞咽困难,压迫喉返神经可出现声音嘶哑,临近血管受压可出现肺动脉狭窄或上腔静脉综合症,头臂血管阻塞可引起脑缺血。
4、破裂:可能是该病首发的症状,血液流入纵隔障、胸膜腔、气管支气管或食道,均可致命。病变累及主动脉根时可产生主动脉瓣关闭不全,严重时出现左心衰竭。
真性动脉瘤早期通常没什么症状,当瘤体长大后由于压迫而形成的症状有:刺激性咳嗽、呼吸困难、声音嘶哑、发音或吞咽困难等,晚期可出现咳血或大量呕血,并可能引起窒息或失血性休克而死亡。
疼痛:疼痛的地方多在胸背部,可能为撕裂剧痛,比如胸主动脉夹层动脉瘤;可能为钝痛,可以是持续性的;也有的会随着呼吸或活动更加剧烈;可向左肩胛区、上肢或脖子等处放射。
由于心功能不全而引起气短、气急;由于冠状动脉供血不足可以引起心绞痛。当胸主动脉夹层动脉瘤直径大于6厘米时,极易发生瘤体破裂而死亡,其中夹层主动脉瘤的五年生存率仅为30%左右。
疾病病因
其常见的病因有动脉粥样硬化,动脉中层囊性变性、梅毒性、先天性、创伤性及感染性。其中以动动脉粥样硬化是最常见的病因。
胸主动脉瘤,为胸主动脉某段管腔的病理性扩张。按病理解剖可分为真性和假性动脉瘤。真性动脉瘤是管腔的扩张,根据其形状又可分为囊状、梭形或混合形。假性动脉瘤为动脉破裂后形成的血肿,周围包绕纤维结缔组织而非动脉管壁。
病理生理
主动脉发生动脉粥样硬化后,中层弹性纤维断裂,管壁薄弱,不能耐受主动脉内血流压力而发生局部膨大,形成主动脉瘤。由于动脉瘤承受的血流压力较大,使动脉瘤逐渐扩大,并可压迫临近器官,甚至侵蚀胸骨、肋骨或向体表膨出,成为搏动性肿块。在膨大的瘤部,血流减慢,形成涡流,可产生附壁血栓。患者可因动脉瘤严重压迫重要脏器或字形破裂而死亡,囊性的动脉瘤较梭形的更容易破裂。
影像表现
1.X线表现:
(l)纵隔阴影增宽或形成局限性块影,至少在某一个体位上,与胸主动脉某部相连而不能分开。一般升主动脉瘤位于纵隔的右前方,弓降部和降主动脉动脉瘤多位于左后方。
(2)肿块或纵隔增宽阴影可见扩张性搏动。
(3)瘤壁有时可有钙化。
(4)瘤体(尤其囊状)可压迫侵蚀周围器官,例如压迫脊椎或胸骨的侵蚀性骨缺损,有助于动脉瘤的诊断。
2.超声心动图:
可显示主动脉某段的梭形和囊状扩张,并可直接测量其径线,还可显示动脉瘤内附壁血栓的情况。
3.CT表现:
不仅可显示动脉瘤的存在和瘤壁的钙化,还可测量其宽径。对比增强扫描,可清楚显示附壁血栓及其范围。主动脉弓部连续扫描,对明确该部动脉瘤与头臂动脉的关系也有一定帮助。
4.MRI表现:
不用对比剂可显示主动脉内脏、管壁及其与周围组织的关系,能直接摄取横断、冠状、矢状等任何层面图像,对立体地把握动脉瘤的形态、大小、范围以及与主要动脉分支的关系有重要意义。
5.血管造影:
以胸主动脉造影为宜,可直接显示梭形或(和)囊状动脉瘤及其部位、大小、范围以及动脉分支受累情况。
诊断检查
胸部X线片(后前位及左侧位)十分有用,可显示大多数胸主动脉瘤,透视有助于与其他纵隔肿物相鉴别。但有些胸主动脉瘤甚小,尤其是囊状动脉瘤破裂后在X线片中难以发现。所有准备施行手术的术前均应进行主动脉造影,因其可清晰地显示动脉瘤的大小范围。数字减影血管造影(DSA)有可能替代主动脉造影,但它对小动脉的显彰较差,且易受运动的影响。CT增强扫描可显示升主动脉及降主动脉瘤,有助于诊断。二维超声检查对胸主动脉瘤(尤其是降主动脉瘤)的诊断准确性不如腹主动脉瘤。经食管UCG—TEE则对胸主动脉瘤的诊断有较大的价值。MRI对胸主动脉瘤可作出可靠的诊断。
治疗方案
手术修补是惟一有效的治疗。是否要施行手术取决于动脉瘤的大小、部位、有无症状及患者的一般状况。横径<5cm的动脉瘤极少破裂,而>10cm者经常破裂,有疼痛或压迫症状提示破裂的可能性大。若患者有巨大动脉瘤,尤其有瘤体扩张,或压迫临近器官而出现症状时,应紧急手术。由于主动脉瓣关闭不全或主动脉瘘引起心衰时也需须进行手术。若瘤体小,无症状,则并不急于手术。胸主动脉横段手术的危险最大,因为手术需要体外循环完整的心肺分馏。胸主动脉降段手术危险相对较小,而胸主动脉升段手术的危险性介于两者之间。对于大多数老年人不应考虑手术治疗,但应每4—6月做一次胸部X线检查。对于扩张<8cm的无症状者可采用保守疗法。不应选用增加心脏排出量和扩张血管的药物,可以选用β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂。
预后:长期随访,5年死亡率为50%,10年死亡率为70%,半数死于有关心血管病,三分死于动脉瘤破裂。死亡率与动脉瘤的部位无关。若患者高龄,动脉瘤>6cm,伴发高血压或其他心血管疾病,则死亡率增高。
疾病预防
首先应积极预防动脉粥样硬化的发生(一级预防)如已发生、应积极治疗,防止病变发展并争取其逆转(二级预防)。已发生并发症者,及时治疗,防止其恶化,延长病人寿命(三级预防)。
安全提示
1、发生于40岁以上的壮年人,男女之比为3:1~10:1 ;
2、注意生活规律,养成良好的睡眠习惯,睡前进行放松训练,防止睡眠紊乱,每日睡眠不少于8小时,养成良好的饮食习惯,定时定量,低盐低脂,加强营养摄入,戒烟戒酒;
3、康复出院后,应听从医生的指导,监测血压,定期复查。