胰腺真性囊肿(true pancreatitic cyst)较为少见，囊肿发生于胰腺内，囊内壁为腺管或腺上皮构成。
胰腺真性囊肿的病因
(一)发病原因
1.先天性囊肿 多见于小儿，系胰腺导管、腺泡的发育异常所致。包括单纯的胰腺内单个或多个小囊肿、皮样囊肿、涉及胰腺和其他脏器的先天性多囊性疾病以及遗传性全身黏液腺分泌异常的囊性纤维增生病。
2.潴留性囊肿 是临床上较为常见的一种真性囊肿，系由于各种不同原因所造成的胰管引流不畅、胰液潴留所致。常见的原因有胰管内结石、寄生虫、肿瘤或胰腺周围瘢痕收缩以及肿瘤压迫所致的胰管狭窄或梗阻等。
3.退行性囊肿 因胰腺内出血或坏死病变继发引起。
4.寄生虫性囊肿 常由棘球绦虫或猪囊虫等引起。
5.赘生性囊肿 由胰腺上皮细胞或腺泡细胞异常增生引起，常见的有胰腺囊腺瘤、囊腺癌、囊性畸胎瘤等。
(二)发病机制
在动物实验中，发现如将胰全部结扎，其远端并不形成潴留囊肿，而产生胰腺萎缩。估计这种囊肿是由于胰管逐渐发生梗阻或不完全性梗阻后，分泌液排出障碍而潴留所形成的单个或多个囊肿。其体积一般较小，且囊肿以时大时小为其特点。当分泌液部分排出后，则囊肿变小。囊壁由单层立方或扁平上皮被覆。个别较大的囊肿，壁内层的上皮细胞可被囊肿内高压、炎症及酶的消化作用，完全失去上皮细胞的结构，此时与假性囊肿相似，但在潴留囊肿附近或其他区域，可见到部分腺泡和导管呈不同程度的囊性扩张，这一特点即可与假性囊肿区别。另外潴留液炎性渗出成分很少，而各种胰酶含量较高。临床上多属慢性胰腺炎的症状，表现有反复发作上腹痛，并向后背放射。偶有较大囊肿可引起压迫症状。超声波或CT检查，可显示肿物部位有界限清楚的低密度区。胰管造影可显示囊肿及其所在部位。血、尿淀粉酶多在正常范围。在治疗上，对于引起临床症状的较大囊肿，可行囊肿摘除或连同周围的胰腺组织一并切除。这类囊肿周围粘连不多，手术时比较容易分离。胰头部较小的囊肿伴有十二指肠乳头炎和狭窄时，在胰管开口处做括约肌成形术，可使症状缓解。在手术探查中应注意有无肿瘤存在，是否由于肿瘤压迫引起的潴留囊肿。
胰腺真性囊肿的症状
胰腺囊肿的临床症状与囊肿的类型、大小、部位以及原发病所处的阶段有关。有些囊肿体积较小，可无任何症状。而较大的囊肿则可产生较明显的症状。
1.囊肿本身引起的症状 上腹部的饱胀不适、疼痛是胰腺囊肿的重要症状之一，约占80%～90%。疼痛与囊肿生长的部位有关，常可放射到左肩部及腰背部，疼痛的性质多为持续性钝痛、胀痛，也可发生阵发性的绞痛。产生疼痛的原因，一般认为是由于囊肿压迫胃肠道、腹膜后和腹腔神经丛所致。若囊肿发生囊内出血或感染，也可引起疼痛。合并胆石症时可产生阵发性剧痛。
2.压迫周围器官产生的症状 囊肿对胃肠道的直接压迫和推移或通过神经反射，以及胰腺的外分泌功能不足，均可引起胃肠道功能的紊乱。常表现为上腹部不适、饱胀，餐后加重，恶心呕吐，食欲不振，以及腹泻或大便秘结等。如囊肿位于胰头部，可压迫胆总管下端引起梗阻性黄疸;压迫十二指肠或胃窦部可引起完全性或不完全性幽门梗阻;压迫下腔静脉可引起下肢水肿或浅静脉曲张;压迫肾或输尿管可引起尿路梗阻和肾盂积水;压迫门静脉系统可引起腹水或门脉高压。
3.消耗性症状 急慢性胰腺炎所产生的消耗、囊肿引起的胃肠道功能紊乱以及病人进食后因疼痛加重而产生的畏食心理等因素，都可引起明显消瘦、体重减轻。此外，胰腺外分泌功能不足可造成脂肪消化功能障碍，出现脂肪泻。
4.囊肿的并发症所引起的症状 囊肿继发感染时可出现畏寒发热、心率加快甚至败血症症状;如囊内急性出血，可表现为囊肿迅速增大和休克症状;如囊肿破裂可出现急性腹膜炎症状。
体格检查：上腹部肿块是胰腺囊肿最主要的阳性体征。约90%以上的病人可在腹部触及肿块。肿块一般位于上腹中线或略偏左，大小不一，圆形或椭圆形，表面光滑，呈囊性感，有张力，有的边界较清，有不同程度的压痛，不随呼吸运动。
此外，慢性囊肿的病人往往比较消瘦。如囊肿压迫胆总管下端，可发现有不同程度的黄疸。
1.临床表现。
2.体格检查。
3.实验室检查及其他辅助检查。
胰腺真性囊肿的诊断
胰腺真性囊肿的检查化验
血常规可表现为白细胞增高，尤其在继发感染时更加明显。有时血糖也升高，尿糖阳性，是胰岛功能不足的表现。大便中出现油滴，表示胰腺外分泌功能不足。在囊肿病例中，血清胰蛋白酶和血浆抗凝血酶也常可明显升高，有助于胰腺囊肿的早期诊断。
1.X线检查
(1)腹部平片：对于大的囊肿，腹部平片可显示软组织块影。少数病人可显示胰腺或囊肿的钙化影，呈斑片状，是胰腺炎并发的胰腺结石或钙化所致。囊壁的钙化呈弧形致密线状阴影，可借此显示囊肿的位置、大小和形态。少数病例可出现左侧膈肌抬高，合并胸腔积液者可出现肋膈角模糊。囊肿继发感染形成脓肿，可出现皂泡状气体影。
(2)胃肠道钡剂造影：包括上消化道钡餐造影和钡剂灌肠造影两种方法，可有约80%的病例为阳性表现。主要表现为囊肿对胃的压迫和推移，其次是对十二指肠、十二指肠空肠曲、横结肠、结肠脾曲和降结肠等的压迫和推移。据此可间接判断囊肿的位置、大小，形态以及与胰腺的关系，除囊肿很小或距胰腺很远以外，一般都可作出正确诊断。
(3)胰管造影：胰管造影的方法较多，目前应用的有内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、术中胰管造影(OPT)、经引流管胰管造影、和经皮经肝穿刺胆管造影(PFC)等。ERCP只能显示胰管受压、移位和狭窄以及囊肿与胰管是否相通等表现，不能为囊肿的诊断提供更多的征象。OPT近年来应用增多，主要用于胰腺内较小囊肿的诊断。
(4)血管造影：选择性腹腔动脉和肠系膜上动脉造影，可显示动脉及其分支受压、移位，在囊肿周围呈现一血管“抱球”征象，血管稀疏拉直，囊内无血管分布是其特点。
2.超声波检查 B超是临床上常用的首选检查方法，对胰腺囊肿的诊断正确率高达90%。B超可探知胰腺囊肿的部位、大小、囊壁的厚度以及囊肿的多少。较大囊肿往往挤压周围组织，使之受压而移位。
3.CT检查 CT能准确地显示胰腺囊肿的部位、大小，测定囊壁的厚度、囊内容物的密度，探知有无囊内间隔或囊内新生物，了解囊肿与周围脏器、重要血管的相互关系，能为诊断和治疗提供充分的参考资料。特别对于肥胖或胃肠道胀气，B超不能正确诊断的病人，CT更显示其优越性。
4.B超或CT引导下的穿刺活检术 在胰腺囊肿诊断基本明确后，还须鉴别囊肿的性质。单纯依靠影像学技术往往难以作出鉴别，而对胰腺囊肿的穿刺活检术则可为鉴别诊断提供有力的帮助。在B超或CT定位下选择穿刺点、决定进针方向和进针深度，能最大限度地避免周围脏器和大血管的损伤，一般不会发生严重的并发症。通过穿刺活检，可取得囊壁组织和囊液进行组织病理学、囊液中淀粉酶、肿瘤标记物、囊液细胞学、囊液黏度等检测，有助于胰腺囊肿性质的鉴别。
胰腺真性囊肿的鉴别诊断
1.胆总管囊肿 为先天性胆总管发育不良，临床上以间歇性腹痛、黄疸和腹部囊肿为特征，囊肿大者不易与胰腺囊肿相鉴别。ERCP、CT(包括常规CT或经PTC螺旋CT胆道成像SCTC)、MRI和磁共振胆道成像(MRC)能显示胆总管的囊性扩张，有助于鉴别。
2.肠系膜囊肿 多发生在小肠系膜，位置多在脐部附近，左右活动范围大。X线检查可见囊肿邻近肠管受压而表现为肠腔变窄或拉长，胃与十二指肠一般不发生移位，十二指肠襻也不扩大。
3.大网膜囊肿 该囊肿活动度很大，但有粘连或靠近胃大弯侧时不易与胰腺囊肿相鉴别。上消化道钡餐检查或CT能显示囊肿位于小肠前方，横结肠常因囊肿的推挤而与升结肠靠拢，导致结肠肝曲变形，胃可被推挤而移位或变形，但十二指肠襻无变化。
4.胰腺脓肿 可表现为畏寒、发热、白细胞增高等急性感染症状，病人主诉腹痛，中上腹可有明显压痛，B超检查极似胰腺囊肿。但腹部平片或CT检查发现囊肿内有气泡影时可明确诊断，必要时可行B超或CT定位下的细针穿刺，抽取囊液进行分析。
5.其他囊肿或肿瘤 胰腺囊肿还须与肝囊肿、肝棘球蚴病(包虫病)、腹膜后囊肿、肾囊肿、肾盂积水、胃或十二指肠平滑肌肉瘤坏死等囊性病变以及胃肿瘤、脾肿瘤、肾上腺肿瘤等相鉴别。
胰腺真性囊肿的并发症
1.继发感染 病人可出现畏寒发热、白细胞升高等毒血症状，上腹部肿块可有明显压痛，囊内压力的增高可引起囊肿的破裂和出血，须高度重视。治疗上除大剂量联合应用抗生素外，应积极手术，行外引流术。近年来，随着放射介入技术的发展，可在B超或CT引导下行经皮囊肿穿刺置管引流术，能引流囊肿内的脓液，并可经引流管用抗菌药物进行囊内冲洗，效果良好。
2.囊肿破裂 囊肿可因囊内压力的变化或外力的作用而破裂。表现为突发的上腹剧痛而囊肿明显缩小或消失，出现急性腹膜炎体征，腹腔穿刺可抽出富含淀粉酶的液体。由于囊液的腐蚀和感染作用，囊肿能自发地向消化道穿透，形成内瘘，如囊肿-结肠瘘等，有的可能因此而导致消化道出血。囊肿破裂是一种严重的并发症，一旦出现，应及早手术引流。
3.出血 囊肿继发出血是直接威胁病人生命的严重并发症。上腹部及胰腺周围有许多较大的动脉血管，如胃左动脉、胃右动脉、脾动脉、脾静脉等。由于囊肿的感染、压迫和胰酶的侵蚀，可导致这些大血管的破裂出血，此时病人可突发上腹部疼痛、面色苍白、心率加快、血压下降等休克症状，同时腹部肿块可明显增大。如病人已行囊肿外引流术，可见引流管内有大量鲜血涌出。此并发症病程极快，应紧急手术探查，根据出血情况止血或切除被累及的器官。
4.其他并发症 如囊肿有较小的破裂可形成胰源性腹水，部分病人还可有胰源性胸腔积液;胰头部囊肿压迫胆总管下端可引起梗阻性黄疸;囊肿压迫门静脉系统，可形成胰源性门脉高压;胰岛功能减退时，可出现高糖血症。
胰腺真性囊肿的西医治疗
(一)治疗
胰腺囊肿的治疗方法须根据其类型、性质、部位、大小以及囊肿发展的不同阶段而定，一般可分为非手术治疗和手术治疗2种。近年来随着影像学和内镜技术的发展，对胰腺囊肿又产生了一些新的治疗方法。
1.非手术治疗 适用于小的囊肿或急性假性胰腺囊肿的早期。对于非手术治疗的胰腺囊肿，应运用B超或CT等方法对囊肿进行密切的随访。如囊肿增大不吸收，产生明显的临床症状，或囊肿出现感染、破裂、出血等并发症，应积极转为手术治疗。
2.手术治疗 是治疗胰腺囊肿的主要方法。适用于经非手术治疗无效而有临床症状或产生并发症的假性胰腺囊肿、较大的真性囊肿以及各类胰腺囊性肿瘤。
(1)手术时机：对于有临床症状而体积较大的真性囊肿，如无并发症，可择期手术。有学者根据胰腺囊肿的不同情况，将手术时机分为3类：急症手术、早期手术和择期手术，我们认为是比较合理的。
①急症手术：适用于出现危及生命的急性并发症，如囊肿破裂、出血、继发感染囊肿形成等。
②早期手术：适用于囊肿产生较严重症状，如较重腹痛、发热，肿块压迫导致黄疸、呼吸困难、幽门梗阻等症状者。怀疑为胰腺囊性肿瘤者。
③择期手术：适用于囊肿经非手术治疗无效，无并发症而有临床症状者。一般以发病后2～4个月手术为好，此时囊壁较厚，作各种内引流手术成功率较高。
(2)手术方式：胰腺囊肿的手术方法较多，对病人的具体手术方式应根据囊肿的类型、性质、部位、大小以及病人的情况、囊肿的成熟粘连程度、手术医院的技术条件等具体情况而定。常用的手术方式有囊肿切除术、囊肿内引流术和囊肿外引流术。
①囊肿切除术：适用于位于胰体尾部的真性囊肿中体积较小而包膜完整者。对于怀疑为胰腺囊性肿瘤的囊肿，即使位于胰头部，手术较困难，也应尽量切除。
②囊肿内引流术：适用于假性胰腺囊肿或较大的单发真性囊肿。即将囊肿与空肠、或胃、十二指肠吻合，使囊内容物引流入消化道，囊肿逐渐塌陷萎缩，肉芽组织增生，最终被纤维组织所填塞，使囊腔消失，吻合口也闭锁。一般手术在囊肿形成6周后为宜，此时囊壁已成熟较厚，不易产生吻合口瘘。可根据囊肿的部位和大小，选择与胃、十二指肠或空肠作吻合，吻合口应置于囊肿的最低位，吻合口径要足够大，一般以5cm为宜，以防止吻合口狭窄。吻合以前应常规切取囊壁组织做病理检查，以排除胰腺囊性肿瘤的可能。实践证明，囊肿-空肠的Rouxen-Y吻合术的效果较好，既能引流囊肿，又能防止胃肠内容物的反流，已被广泛应用。
③囊肿外引流术：也称囊肿造袋术，是一种较为传统的治疗方法。外引流是将囊肿内容物直接引流至腹腔外，术后可造成大量的水分、电解质、蛋白质和胰酶的丢失，并对局部皮肤刺激或腐蚀作用较大，因而对全身和局部都有一定的损害，且术后常能形成经久不愈的瘘管或囊肿复发，术后处理较为困难，故目前已较少使用。仅用于囊肿有继发感染，病人情况差，不能耐受其他手术者;或囊肿壁脆薄及囊壁广泛粘连，不能行内引流术者。此手术是将囊壁切口与腹膜作间断缝合，使囊肿成一袋形，袋口与外界相通，纱布填塞囊腔。外引流术可分一期和二期，一期是将囊壁切开后与腹壁缝合，直接形成向外的袋状开口;二期是先不切开囊壁，将囊壁与腹壁缝合，经3～5天，待囊壁与腹壁形成粘连后，再切开囊壁，引流囊腔。一期手术比二期手术更方便、实用。
3.新技术应用 近年来，随着介入放射学和内镜技术的发展和应用，使部分胰腺囊肿病人可不必开腹手术，而通过B超或CT引导下的穿刺置管技术，或内镜下的吻合技术，达到内引流或外引流的目的。
(1)经皮置管引流术：适用于感染性或非感染性囊肿。在B超或CT引导下，选择避开内脏器官或血管的部位行囊肿穿刺，在抽得囊液证实进入囊肿内后，经穿刺针放入导丝，拔出穿刺针后，沿导丝插入导管进入囊腔，经B超或CT证实导管位置合适后，拔出导丝，固定导管，即完成置管外引流。一般引流时间为2～4周，当引流管无液体流出，B超或CT证实囊肿消失或明显缩小时，证明引流成功，可拔除引流管。这种方法损伤小，操作时间短，适应证较广，有效率在70%以上。对于囊肿不能完全吸收者，也可改善症状，有利于进一步的外科处理。
(2)内镜下引流术：适用于囊肿与胃或十二指肠紧贴的病人。其方法是在内镜下，应用热穿刺针或激光，穿透胃或十二指肠与囊肿的壁，然后将鼻导管放入囊肿内持续引流。或应用内镜下的专用吻合器，行囊肿和胃或十二指肠吻合。
(二)预后