先天性肠闭锁与狭窄的症状?先天性肠闭锁与狭窄怎么治疗?-医学资源分享网

先天性闭锁与狭窄  

基本概述

胚胎期肠管发育,在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁,部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位,但以回肠最多见,十二指肠次之,结肠罕见。是新生儿常见的肠梗阻原因之一。  

病因

①胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。

②胎儿期肠管某部的血运障碍,如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍,使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。

③家族遗传因素已受到普遍关注,特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁,均被认为是一种常染色体隐性遗传病。  

病发机制

       天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠,十二指肠次之,结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多,回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示:一型为膜式闭锁,肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁,多见于十二指肠及空肠,外观仍保持其连续性。少数十二指肠膜式闭锁,当隔膜受近端肠腔内高压作用,向肠腔远端脱垂形如“风袋”样,手术中应注意。另一型肠管外观失去其连续性,或仅有一纤维索带相连,梗阻两端肠管均呈盲端,多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见,也有多发闭锁者占7.5%~20%,本型中有一种苹果皮样闭锁,闭锁部位于空肠近端,肠系膜上动脉发育异常,仅留第一空肠支及右结肠动脉,小肠环绕血管支呈削下的苹果皮样,肠系膜不固定,易发生肠扭转。

闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张,直径可达3~5cm,肠壁肥厚,也可发生局部缺血、坏死、穿孔。远端肠管细小瘪缩直径0.4~0.6cm,腔内无气,仅有少量黏液及脱落的细胞。若肠闭锁发生在胎便形成以后,闭锁远端可有少量黑绿色胎便。

肠闭锁常并发其他畸形,如先天性肛门闭锁,先天性食管闭锁、先天性心脏病、尿道下裂等。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短,一般长100~150cm,正常儿为250~300cm。  

       常并发脱水、酸中毒,并发吸入性肺炎、肠穿孔时并发腹膜炎,气腹,休克等。并常并发其他先天性畸形:如胆道闭锁、食管闭锁、脐膨出、肛门直肠闭锁、梅克尔憩室、肠重复畸形等其他消化道畸形,多指(趾)、尿道下裂、马蹄肾等泌尿系畸形,及先天性心脏病等心血管畸形。小肠闭锁伴发先天愚型者罕见。  

诊断方法

1.持续性呕吐

高位闭锁或狭窄,出现早且频繁的呕吐,呕吐物为乳汁和胆汁。低位闭锁或狭窄呕吐出现较晚,呕吐物为粪便样。

2.无胎粪排出。

3.进行性腹胀

高位闭锁或狭窄

腹胀仅局限于上腹部,有时可见胃型及蠕动波。而低位的闭锁或狭窄,呈全腹性腹胀,并可见到肠型及肠蠕动波。

4.腹部X线片可见肠管积气和气液面,钡剂灌肠或鼻饲钡剂造影可确定诊断。  

治疗措施

1.十二指肠横段闭锁或狭窄,应行十二指肠空肠侧侧吻合,病变在十二指肠第一段可行胃空肠吻合。

2.小肠闭锁或狭窄,行病变肠段切除端端吻合。

3.结肠闭锁或狭窄,病变肠段切除一期吻合,若患儿全身情况不佳,可先将病变肠段置于腹外造瘘待二期吻合。  

预防与保健

       做好孕期保健和遗传咨询工作。预防措施参照其他出生缺陷性疾病,预防应从孕前贯穿至产前:

1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、乙醇、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查,以采取切实可行的诊治措施。

在线医师/免费咨询:

李润洲中医师,位于华佗故里/中药之都的安徽亳州,擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系!微信号:laoshenyi123 点此扫码
版权声明:本站内容来自大数据采集及用户投稿,如有侵犯您的权益,请联系我们删除。本帖内容仅供学术研究使用,请勿依据本内容自行用药,否则一切后果与本站无关,疾病用药请咨询专业医师!