重复肾及输尿管是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体，有一共同包膜，但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。发病率为2%～3%，女性多见。
双重输尿管的病因
(一)发病原因
1.胚胎发生 胚胎第4周时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支，则形成重复肾盂;如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形。此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽(或称副输尿管芽)，它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。
2.遗传学 双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125人中有1例上升到每8～9人中有1例。另有报道环境因素可能影响双重输尿管的发生。
(二)发病机制
根据重复输尿管的位置关系，可分为3种类型：
1.不完全性双重输尿管 上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管，并开口于膀胱内正常位置，其交汇点可在输尿管的任何部位。
2.完全性双重输尿管 两根输尿管完全分开，分别引流上、下肾的尿液，并同时开口于膀胱三角区。一般下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置，而上肾输尿管在进入膀胱前跨过下肾输尿管，开口于下肾输尿管开口的外下方或其他部位(Weigert-meyer 定律)。
3.完全性双重输尿管伴上肾输尿管异位开口 即完全性双重输尿管中下肾输尿管开口于膀胱内，而上肾输尿管开口于膀胱以外部位。男性多开口于后尿道、精囊、输精管等处，女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等处。
双重输尿管的症状
临床症状随性别不同而差别很大。由于胚胎学差异，男性异位输尿管多开口于膀胱颈、前列腺、精囊、附睾和输精管，均位于尿道外括约肌以上，所以一般以泌尿系感染症状为主，如便秘、耻骨后疼痛、射精不适等，亦可伴尿急、尿频，偶以不育就诊但罕有尿失禁。就女性而言，最常见开口部位为前庭，亦可位于阴道上段、子宫、卵巢。由于异位开口多位于尿道外括约肌远端，常表现为正常排尿后的持续性尿失禁。女性异位输尿管开口的另一特征表现为持续存在的阴道分泌物。大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染，少数表现为肾盂及输尿管积水，偶有以腹部包块就诊者。
约60%的病例无明显症状，虽然尿路感染并不是双重输尿管的独有特征，但反复发作尿路感染的病例应考虑到有双重输尿管的可能，结合静脉尿路造影和膀胱镜检查即可确诊。
双重输尿管的诊断
双重输尿管的检查化验
诊断主要依靠静脉尿路造影和膀胱镜检查。主张应用大剂量静脉滴注尿路造影，小儿可用注射器直接将造影剂推入静脉内，以便控制注射时间。大剂量静脉滴注法可不用腹压带，对显示输尿管全程更为满意。
如重复肾的上肾段功能存在，则X射线造影上可明显看到畸形的全貌。两根输尿管汇合点越高，显示越清楚;如汇合点过低，则往往显示不佳，有时无法区别双重输尿管是完全性抑或不完全性，如上肾段的功能不佳时，应作延续摄片，甚至有需延续至24h者。如上肾段功能近乎完全丧失时，则应仔细注意和分析下肾段的肾盂和肾盏的形态，一般显示上肾盏缺如，肾盂倾斜度增大，犹如萎垂的花朵，并远离椎体边缘;下肾段输尿管往往被扩张扭曲的上肾段的输尿管推向外侧或内侧，有时呈“S”形弯曲状下降。在上肾段无功能的病例，下肾段显影远较正常肾(对侧)为小，有时会被误诊为小肾畸形或肾发育不良。在延续摄片上有时可见到输尿管-输尿管反流现象。
膀胱镜检查时如发现2个以上的输尿管开口者，即可确立双重输尿管畸形的诊断，若能插入输尿管导管作逆行造影，则诊断更为明确。当然，在膀胱三角处只有2个输尿管开口者也不能完全排除双重输尿管畸形，因为不完全性双重输尿管畸形，输尿管开口可正常;此外可以有一根输尿管开口是异位的，但未必一定开口膀胱。膀胱造影有时发现双重输尿管中的一根有反流现象，结合静脉尿路造影片即可说明问题的所在。
双重输尿管的鉴别诊断
1.附加肾 是独立存在或借疏松组织与正常肾相连接的第3个肾脏，较正常肾小。多位于两正常肾之间，脊柱前方或稍偏一侧。附加肾有其独立的集合系统、血液供应及被膜，在解剖上与正常肾脏完全分开。因此，通过尿路造影、B超及CT检查比较容易与重复肾鉴别。
2.肾代偿性增大 当一侧肾脏缺失、发育不全或功能损害时，对侧肾可代偿性增大。但尿路造影检查发现只有一侧集合系统和输尿管，并可发现对侧肾脏病变。
3.单纯性肾囊肿 尤其肾上极囊肿需与重复肾伴积水相鉴别。B超检查显示肾囊肿为肾实质内圆形无回声暗区。IVU显示只有一套集合系统和输尿管，肾盂肾盏受压移位及变形。
双重输尿管的并发症
肾实质的1/3由上部集合系统引流。肾脏单一系统引流者平均有9.4个肾小盏，重肾有11.3个肾小盏，平均上肾部有3.7个肾小盏，下肾部有7.6个小盏(Privett等，1976)。单一系统引流的肾脏经影像学检查97%都正常，而有重复畸形者中29%有瘢痕和(或)扩张。若做排泄性膀胱尿道造影，有重复畸形者常见反流，占42%，而无重复畸形者仅占12%。下肾部常因并发反流而有积水，但也有下肾部并发肾盂输尿管连接部梗阻者。并发其他畸形的机会也多，在Nation组中，27例(12%)有其他泌尿系畸形，包括肾发育不全或肾发育异常以及各型输尿管异常，其中有4例上输尿管口异位(占完全型输尿管的3%)。Campbell组342例双重输尿管中有129例并发泌尿系畸形，63例无泌尿系畸形。泌尿系畸形的病种也与Nation组相似，22例有对侧肾畸形。
双重输尿管的西医治疗
(一)治疗
双侧输尿管畸形病人如无尿路感染、梗阻或点滴性尿失禁等症状，以及无严重的输尿管积水、反流和结石等并发症者，均无须治疗。临床上此类病例约占半数。通常手术治疗原则包括如下3点。
1.不完全性双重输尿管 上肾段功能存在而伴有输尿管-输尿管反流者：①双重输尿管汇合点在上1/3处，做纵行的输尿管侧侧吻合术;②双重输尿管汇合点在下1/3处，做上肾段的输尿管膀胱再植术。
2.完全性双重输尿管 上肾段功能存在而伴有膀胱-输尿管反流者，做输尿管膀胱再植术，加抗反流手术。
3.肾部分切除 如尿路感染无法控制，或有点滴性尿失禁(伴开口异位)，或上肾段功能已基本丧失者，可做上肾段部分切除术。输尿管在汇合点附近切断(不完全性双重输尿管)或在最低水平切断，亦可做全输尿管切除(完全性双重输尿管)。
(二)预后