十二指肠先天性狭窄(congenital stenosis of duodenum)，与十二指肠闭锁相似，只是胚胎时期发育不正常的程度较轻，仅停留在狭窄阶段，故预后较好。发病率也较低。
十二指肠先天性狭窄的病因
(一)发病原因
1.胚胎发育阶段腔化不全 正常肠道发育经过管腔开通、上皮细胞增殖和再度腔化3个阶段。当胚胎肠管在第2或第3个月中发育出现障碍，发生空泡但彼此融合不全，则形成肠管狭窄。
2.胎儿时期肠管血液循环障碍 如胚胎10～12周中肠由脐囊还纳入腹腔时，遭遇脐环过早收缩，致小肠血液循环不良;小肠营养血管发育缺损或分支畸形等亦可使致小肠发育障碍，发展成肠管狭窄。
(二)发病机制
最常见的狭窄部位是十二指肠下段。肠腔狭窄程度不一，肠管并未失去其连贯性。在十二指肠肠腔内黏膜有一环状增生，肠腔阻塞较轻，但该处没有扩张功能，病程发展较慢，近端肠段日久形成巨大十二指肠。有些为隔膜型，中央有较大的孔隙(图1);也有些十二指肠狭窄在胆总管胰壶腹附近有一缩窄段。
组织切片镜检，可见狭窄带由黏膜及纤维性变黏膜下组织构成。近侧肠段扩张但不引起缺血、坏死及穿孔。
十二指肠先天性狭窄的症状
与十二指肠闭锁相比，十二指肠狭窄患者年龄相对较大，大多为几个月甚至几岁的儿童。症状发生亦较闭锁晚，并常呈间歇发作。临床以呕吐为主要症状，多在出生后4天～1个月发生，每天只呕1～2次，也可数周、数月不呕吐。因大多数狭窄位于十二指肠第3、4部分，故呕吐物多含胆汁，很少含血液。大便次数和性质均可正常，当呕吐严重时可出现中或重度便秘。上腹胀轻重不等，重者可见胃蠕动波，有振水声。
患儿自幼有间歇性呕吐病史，上腹膨胀、振水声等，X线钡餐摄片见十二指肠段狭窄，胃和十二指肠第1、2段均极度扩大等即可明确诊断。
十二指肠先天性狭窄的诊断
十二指肠先天性狭窄的检查化验
根据病情可选择做血、尿、便常规、生化及电解质检查。
X线钡餐造影，十二指肠狭窄的影像特征为：①十二指肠向心性狭窄，并显示狭窄的长度和程度(图2)。②有时可见十二指肠膜样物征象。③狭窄明显时，可显示十二指肠近侧的极度扩张，似巨大十二指肠症。④胃和十二指肠扩大的同时可有胃下垂，有时可达髂嵴以下。
十二指肠先天性狭窄的鉴别诊断
十二指肠狭窄应与先天性肥厚性幽门狭窄和十二指肠闭锁的鉴别见(表1)。
十二指肠狭窄还应与环状胰腺、迷走腹膜带扭转、十二指肠扭结、移位或旋转的盲肠外部压迫、迷走的肠系膜上动脉或十二指肠前门静脉等因素所致的部分肠梗阻相鉴别。钡餐检查、钡灌肠及腹部B超等检查有助于鉴别诊断。但病因鉴别比较困难，常需术中明确诊断。
十二指肠先天性狭窄的并发症
因反复呕吐，患儿可发生水、电解质紊乱。病程较长者，病儿可发生营养不良，表现为消瘦或贫血等。
十二指肠先天性狭窄的预防和治疗方法
(一)治疗
诊断确定后即应进行手术。其术前准备及麻醉选择同十二指肠闭锁，术前尽量纠正贫血和脱水。 术式常采用胃空肠吻合、十二指肠空肠吻合或双重吻合术。手术疗效较先天性闭锁好。
对近端十二指肠梗阻的病人，手术宜采用右侧腹脐上横切口，术野暴露良好，同时便于全腹的探查。用电刀切开腹直肌，进入腹腔后，膨大的十二指肠往往暴露在切口上。
对十二指肠狭窄式隔膜形成患儿，在切开十二指肠近端前，应行胃造瘘置管。如果有隔膜存在，导管会附着其上，加压抽吸时可引起导管的皱折。如果存在风袋状隔膜，导管的尖端可感到插至更远端，但往往在风袋状或隔膜的附着处出现皱折现象。当这种隔膜存在时，切口应从近端纵行切开直至隔膜可能附着的部位。扩大切口，超过隔膜的附着处。这时应非常小心谨慎，因为Vater壶腹经常伴随这些隔膜存在。隔膜切开宜采取放射状切口，以避免损伤壶腹部。可通过按压胆囊，检查有无金黄色的胆汁流出而确认壶腹部。壶腹部可以小叶瓣状结构保留在十二指肠肠腔，十二指肠切口可以Heineke-Mikulicz方式横向关闭。
术中注意探查是否合并其他畸形。
(二)预后
手术疗效较先天性闭锁好。