十二指肠内瘘是指在十二指肠与腹腔内的其他空腔脏器之间形成的病理性通道，开口分别位于十二指肠及相应空腔脏器。十二指肠仅与单一脏器相沟通称“单纯性十二指肠内瘘”，与2个或以上的脏器相沟通则称为“复杂性十二指肠内瘘”。前者临床多见，后者较少发生。内瘘时，十二指肠及相应空腔脏器的内容物可通过该异常通道相互交通，由此引起感染、出血、体液丧失(腹泻、呕吐)、水电解质紊乱、器官功能受损以及营养不良等一系列改变。
十二指肠内瘘的病因
(一)发病原因
十二指肠内瘘形成的原因较多，如先天发育缺陷、医源性损伤、创伤、疾病等。在疾病中，可由十二指肠病变所引致，如十二指肠憩室炎，亦可能是十二指肠毗邻器官的病变所造成，如慢性结肠炎、胆结石等。一组资料报道，引起十二指肠内瘘最常见的病因是医源性损伤，其次是结石、开放性和闭合性损伤。肿瘤、结核、溃疡病、Crohn病及放射性肠炎等病理因素低于10%。
1.先天因素 真正的先天性十二指肠内瘘极为罕见，仅见少数个案报道。许敏华等报道1例先天性胆囊十二指肠内瘘，术中见十二指肠与胆囊间存在异常通道，移行处黏膜均光滑，无瘢痕。
2.医源性损伤 医源性损伤引起的十二指肠内瘘一般存在于十二指肠与胆总管之间，多见于胆道手术中使用硬质胆道探条探查胆总管下端所致，因解剖上胆总管下端较狭小，探查时用力过大穿破胆总管和十二指肠壁，形成胆总管十二指肠乳头旁瘘。薛兆祥等报道8例胆道术后发生胆总管十二指肠内瘘，原因均是由于胆总管炎性狭窄，胆道探条引入困难强行探查所致。提示对胆总管炎性狭窄胆总管探查术中使用探条应慎重，不可暴力探查以减少医源性损伤。再者胆总管T形管引流时，T形管放置位置过低、置管时间过长，T形管压迫十二指肠壁致缺血、坏死、穿孔，引起胆总管十二指肠内瘘，亦属于医源性损伤。樊献军等报道2例胆道术后T形管压迫十二指肠穿孔，胆总管T形管引流口与十二指肠穿孔处形成十二指肠内瘘，由此提示：胆总管T形管引流时位置不宜放置过低，或者在T形管与十二指肠之间放置小块大网膜并固定、隔断以免压迫十二指肠，造成继发性损伤。
3.结石 十二指肠内瘘常发生于十二指肠与胆道系统间，大多数是被胆石穿破的结果。90%以上的胆囊十二指肠瘘，胆总管十二指肠瘘，胆囊十二指肠结肠瘘，均来自慢性胆囊炎、胆石症。内瘘多在胆、胰、十二指肠汇合区，与胆道胰腺疾病有着更多关系，胆囊炎、胆石症的反复发作导致胆囊或胆管与其周围某一器官之间的粘连是后来形成内瘘的基础。在粘连的基础上，胆囊内的结石压迫胆囊壁引起胆囊壁缺血、坏死、穿孔并与另一器官相通形成内瘘。胆囊颈部是穿孔形成内瘘最常见部位之一，这与胆囊管比较细小、胆囊受炎症或结石刺激后强烈收缩、颈部承受压力较大有关。胆囊炎反复发作时最常累及的器官是十二指肠、结肠和胃，当胆道系统因炎症与十二指肠粘连，胆石即可压迫十二指肠造成肠壁的坏死、穿孔、自行减压引流，胆石被排到十二指肠从而形成胆囊十二指肠瘘、胆总管十二指肠瘘、胆囊十二指肠结肠瘘。这种因结石嵌顿、梗阻、感染导致十二指肠穿孔自行减压形成的内瘘，常常是机体自行排石的一种特殊过程或视为胆结石的一种并发症，有时可引起胆石性肠梗阻。
4.消化性溃疡 十二指肠的慢性穿透性溃疡，常因慢性炎症向邻近脏器穿孔而形成内瘘，如溃疡位于十二指肠的前壁或侧壁者可穿入胆囊，形成胆囊十二指肠瘘。而溃疡位于十二指肠后壁者穿入胆总管，引起胆总管十二指肠瘘，十二指肠溃疡亦可向下穿入结肠引起十二指肠结肠瘘，或胆囊十二指肠结肠瘘。也有报道穿透性幽门旁溃疡所形成的胃十二指肠瘘，肝门部动脉瘤与十二指肠降部紧密粘连向十二指肠内破溃而导致大出血的报道，亦是一种特殊的十二指肠内瘘。因抗分泌药对十二指肠溃疡的早期治疗作用，由十二指肠溃疡引起的十二指肠内瘘目前临床上已十分少见。
5.恶性肿瘤 恶性肿瘤引起的十二指肠内瘘亦称为恶性十二指肠内瘘，主要是十二指肠癌浸润结肠肝曲或横结肠，或结肠肝区癌肿向十二指肠的第3、4段浸润穿孔所致。Hersheson收集37例指肠-结肠瘘，其中19例起源于结肠癌。近年国内有报道，十二指肠结肠瘘是结肠癌的少见并发症。另外十二指肠或结肠的霍奇金病，或胆囊的癌肿也可引起十二指肠内瘘。随着肿瘤发病率的增高，由恶性肿瘤引起十二指肠内瘘的报道日益增多。
6.炎性疾病 因慢性炎症向邻近脏器浸润穿孔可形成内瘘。炎性疾病包括十二指肠憩室炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、放射性肠炎及肠道特异性感染，如腹腔结核等均可引起十二指肠结肠瘘或胆囊十二指肠结肠瘘。
(二)发病机制
先天性十二指肠内瘘的病理改变：异常通道底部为胆囊黏膜，颈部为十二指肠腺体，上方0.5cm可见胆囊腺体与十二指肠腺体相移行，证实为先天性异常。王元和谭卫林(1988)报道2例手术证实的先天性十二指肠结肠瘘，均为成年女性。内瘘瘘管都发生在十二指肠第三部与横结肠之间。鉴于消化系统发生的胚胎学研究，十二指肠后1/3与横结肠前2/3同属中肠演化而来。因此，从胚胎发生学的角度来分析，如果中肠在胚胎发育过程中发生异常，则形成这类内瘘是完全有可能的。
十二指肠内瘘的症状
十二指肠瘘发生以后，病人是否出现症状，应视与十二指肠相通的不同的空腔脏器而异。与十二指肠相交通的器官不同，内瘘给机体带来的后果亦不同，由此产生的症状常因被损害的器官的不同而差异较大，如十二指肠胆道瘘是以胆道感染为主要病变，故临床以肝脏损害症状为主;而十二指肠结肠瘘则以腹泻、呕吐、营养不良等消化道症状为主。
1.胃十二指肠瘘 胃十二指肠瘘可发生于胃与十二指肠球部、横部及升部之间，几乎都是由于良性胃溃疡继发感染、粘连，继而穿孔破入与之粘连的十二指肠球部，或因胃穿孔后形成局部脓肿，继而破入十二指肠横部或升部。
胃十二指肠瘘形成后，对机体的生理功能干扰不大，一般多无明显症状，绝大部分病人都因长期严重的溃疡症状而掩盖了瘘的临床表现;少数病人偶尔发生胃输出道梗阻。
2.十二指肠胆囊瘘 症状颇似胆囊炎，如嗳气、恶心呕吐、厌食油类、消化不良，有时有寒战高热、腹痛，出现黄疸而酷似胆管炎、胆石症的表现。有时表现为十二指肠梗阻，也有因胆石下行到肠腔狭窄的末端回肠或回盲瓣处而发生梗阻，表现为急性机械性肠梗阻症状，如为癌症引起，则多属晚期，其症状较重，且很快出现恶病质。
3.十二指肠胆总管瘘 通常只出现溃疡病的症状，有少数可发生急性化脓性胆管炎而急诊入院。
4.十二指肠胰腺瘘 十二指肠胰腺瘘发生之前常先有胰腺脓肿或胰腺囊肿的症状，故可能追问出有上腹部肿块的病史。其次，多数有严重的消化道出血症状。手术前不易明确诊断。Berne和Edmondson认为消化道胰腺瘘具有3个相关的临床经过，即胰腺炎后出现腹内肿块及突然出现严重的胃肠道出血，应警惕内瘘的发生;腹内肿块消失之时，常为内瘘形成之日，这个经验可供诊断时参考。
5.十二指肠结肠瘘 良性十二指肠结肠瘘常有上腹部疼痛、体重减轻、乏力、胃纳增大，大便含有未消化的食物或严重的水泻。有的病人伴有呕吐，可闻到呕吐物中的粪臭。结合既往病史有诊断意义。内瘘发生的时间，据统计从1周到32周不等，多数(70%以上)病人至少在内瘘发生3个月才被确诊而手术。内瘘存在时间愈长，症状就愈突然，后果也愈严重。
先天性十二指肠结肠瘘最突出的症状是腹泻，往往自出生即出现，病史中查不到腹膜炎、肿瘤和腹部手术的有关资料。由于先天性内瘘在十二指肠一侧开口位置较低，而且内瘘远端不存在梗阻，故很少发生粪性呕吐与腹胀。如无并发症，则不产生腹痛。要注意与非先天性良性十二指肠结肠瘘的区别。
若为恶性肿瘤浸润穿破所造成的十二指肠结肠瘘，除了基本具备上述症状外，病情较重，恶化较快，常同时又有恶性肿瘤的相应症状。
6.十二指肠肾盂(输尿管)瘘 临床上可先发现有肾周围脓肿，即病侧腰痛，局部有肿块。疼痛向大腿或睾丸放射，腰大肌刺激征阳性。以后尿液可有气泡，或者尿液混浊，或有食物残渣，以及尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。
如果有突然发生水样、脓性腹泻同时伴有腰部肿块的消失，往往提示内瘘的发生。此时腰痛减轻，也常有脱水及血尿。此外尚有比较突出的消化道症状，如恶心、呕吐和厌食。肾结石自肛门排出甚为罕见。未能得到及时治疗者呈慢性病容、乏力和贫血，有时可以引起明显的脓毒血症，病人始终有泌尿道的感染症状，有的病人有高氯血症的酸中毒。
宁天枢等曾报道1例先天性输尿管十二指肠瘘并发尿路蛔虫病，病人自4岁起发病到18岁就诊止，估计自尿道排出蛔虫达400条左右，该例经手术证实且治愈。原武汉医学院附属第一医院泌尿外科(1977)报道1例5岁男性右输尿管十二指肠瘘的病人，也有排蛔虫史。由于排蛔虫，首先想到的是膀胱低位肠瘘，很容易造成误诊。该例手术发现不仅右输尿管上段与十二指肠间有一瘘管，而且右肾下极1cm处有一交叉瘘管与十二指肠降部相通，实为特殊。故对尿路蛔虫病的分析，不能只局限于膀胱低位肠瘘的诊断。
十二指肠内瘘，术前诊断较为困难，因为大部分十二指肠内瘘缺乏特征性表现，漏诊率极高。姚杏荣报道10例胆囊十二指肠内瘘，术前诊断7例为胆囊炎、胆囊结石，3例诊断为肠梗阻。提高十二指肠内瘘的正确诊断率，应注意以下几个方面：
1.病史 正确详细的既往史、现病史是临床诊断的可靠信息来源，有下列病史者应考虑有十二指肠内瘘存在的可能。
(1)既往有反复发作的胆道疾病史，尤其是曾有胆绞痛、黄疸，后又突然消失的病人。
(2)既往彩超或B超提示胆囊内有较大结石，近期复查显示结石已消失，或移位在肠腔内。
(3)长期腹痛、腹泻、消瘦、乏力伴程度不等的营养不良。
2.辅助检查 十二指肠内瘘诊断的确定常需要借助影像学检查，如X线检查、彩超或B超、CT、MRI、ERCP等，能提供直接的或间接的影像学诊断依据，或内镜检查发现胃肠道异常通道的开口等即可明确诊断。
十二指肠内瘘的诊断
十二指肠内瘘的检查化验
选择做血、尿、便、常规、生化及电解质检查。
1.X线检查 包括腹部透视、腹部平片和消化道钡剂造影。
(1)腹部透视和腹部平片：有时可见胆囊内积气，是诊断十二指肠内瘘的间接依据，但要与产气杆菌引起的气性胆囊炎相鉴别。十二指肠肾盂(输尿管)瘘时，腹部平片可见肾区有空气阴影和不透X线的结石(占25%～50%)。
(2)消化道钡剂造影：消化道钡剂造影能提供内瘘存在的直接依据，可显示十二指肠内瘘瘘管的大小、走行方向、有无岔道及多发瘘。
①上消化道钡剂造影：可见影像有：
A.胃十二指肠瘘，胃幽门管畸形及与其平行的幽门管瘘管。
B.十二指肠胆囊瘘，胆囊或胆道有钡剂和(或)气体，瘘管口有黏膜征象。以前者更具诊断意义。此外，胆囊造瘘时不显影也为间接证据之一。
C.十二指肠结肠瘘，结肠有钡剂充盈(图1)。
D.十二指肠胰腺瘘，钡剂进入胰腺区域。
②下消化道钡剂灌肠：可发现钡剂自结肠直接进入十二指肠或胆道系统，对十二指肠结肠瘘的正确诊断率可达90%以上。做结肠气钡双重造影，可清楚地显示瘘管的位置，结合观察显示的黏膜纹，有助于鉴别十二指肠结肠瘘、空肠结肠瘘、结肠胰腺瘘和结肠肾盂瘘。
(3)静脉肾盂造影：十二指肠肾盂(输尿管)瘘病人行此检查时，因病肾的功能遭到破坏，常不能显示瘘的位置，但从病肾的病变可提供瘘的诊断线索;并且治疗也需要通过造影来了解健肾的功能，所以仍有造影的意义。
2.超声、CT、MRI检查 可从不同角度、不同部位显示肝内外胆管结石及消化道病变的部位、范围及胆管的形态学变化，而对十二指肠内瘘的诊断只能提供间接的诊断依据。如胆道积气、结肠瘘浸润十二指肠等。
3.ERCP检查 内镜可直接观察到十二指肠内瘘的瘘口，同时注入造影剂，可显示瘘管的走行、大小等全貌，确诊率可达100%，是十二指肠内瘘最可靠的诊断方法。
4.内镜检查
(1)肠镜检查：可发现胃肠道异常通道的开口，并作鉴别诊断。十二指肠镜进入十二指肠后见黏膜呈环形皱襞，柔软光滑，乳头位于十二指肠降段内侧纵行隆起的皱襞上，一般瘘口位于乳头开口的上方，形态多呈不规则的星状形，无正常乳头形态及开口特征。当瘘口被黏膜覆盖时不易发现，但从乳头开口插管，导管可从瘘口折回至肠腔，改从乳头上方瘘口插管，异常通道显影而被确诊，此时将镜面靠近瘘口观察，可见胆汁或其他液体溢出。内镜下十二指肠内瘘应注意与十二指肠憩室相鉴别，憩室也可在十二指肠乳头附近有洞口，但边缘较整齐，开口多呈圆形，洞内常有食物残渣，拨开残渣后能见到憩室底部，导管向洞内插入即折回肠腔，注入造影剂可全部溢出，同时肠道内可见到造影剂，而无异常通道显影。一组资料报道47例胆总管十二指肠内瘘，同时合并十二指肠憩室5例，有1例乳头及瘘口均位于大憩室的腔内，内镜检查后立即服钡剂检查，证实为十二指肠降段内侧大憩室。纤维结肠镜检查对十二指肠结肠瘘可明确定位，并可观察瘘口大小，活组织检查以确定原发病灶的性质，为选择手术方式提供依据。
(2)腹腔镜检查：亦可作为十二指肠内瘘诊断及治疗的手段，且有广泛应用前景。
(3)膀胱镜检查：疑有十二指肠肾盂(输尿管)瘘时，此检查除可发现膀胱炎征象外，尚可在病侧输尿管开口处看到有气泡或脓性碎屑排出;或者经病侧输尿管的插管推注造影剂后摄片，可发现十二指肠内有造影剂。目前诊断主要依靠逆行肾盂造影，将近2/3的病人是阳性。
5.骨炭粉试验 口服骨炭粉，15～40min后有黑色炭末自尿中排出。此项检查仅能肯定消化道与泌尿道之间的内瘘存在，但不能确定瘘的位置。
十二指肠内瘘的并发症
1.感染是最常见的并发症，严重者可发生败血症。
2.合并水电解质紊乱。
3.出血、贫血亦是常见并发症。
十二指肠内瘘的预防和治疗方法
(一)治疗
十二指肠内瘘的治疗分为手术治疗和非手术治疗，如何选择争议较大。
1.非手术治疗 鉴于部分十二指肠内瘘可以自行痊愈，加之部分十二指肠内瘘可以长期存在而不发生症状，目前多数学者认为只对有临床症状的十二指肠内瘘行手术治疗，方属合理。一组资料报道13年行胆道手术186例，术后发生8例胆总管十二指肠内瘘(4.7%)，经消炎、营养支持治疗，6例内瘘治愈(75%)，仅有2例经非手术治疗不好转而改行手术治疗而治愈。
非手术治疗包括纠正水电解质紊乱、选用有效足量的抗生素控制感染、积极的静脉营养支持，必要时可加用生长激素。严密观察生命体征及腹部情况，如临床表现不好转，应转手术治疗。
2.手术治疗 在输液(建立两条输液通道)、输血、抗感染等积极抗休克与监护下施行剖腹探查术。
(1)胃十二指肠瘘：根据胃溃疡的部位和大小，做胃大部分切除术及妥善地缝闭十二指肠瘘口，疗效均较满意。若瘘口位于横部及升部，往往炎症粘连较重，手术时解剖、显露瘘口要特别小心，避免损伤肠系膜上动脉或下腔静脉。Webster(1976)推荐在解剖、显露十二指肠瘘口之前，先游离、控制肠系膜上动脉和静脉，这样既可避免术中误伤血管，又可减轻十二指肠瘘口的修补张力。
(2)十二指肠胆囊瘘：术中解剖时应注意十二指肠胆囊瘘管位置，有瘘口短而较大的直接内瘘，也有瘘管长而狭小的间接内瘘。由于粘连多，解剖关系不易辨认，故宜先切开胆囊，探明瘘口位置与走向，细致地游离，才不致误伤十二指肠及其他脏器，待解剖完毕后，切除十二指肠瘘口边缘的瘢痕组织，再横行缝合十二指肠壁。若顾虑缝合不牢固者，可加用空肠浆膜或浆肌片覆盖。然后探查胆总管是否通畅，置T管引流，最后切除胆囊。对瘘口较大或炎性水肿较重者，应做相应的十二指肠或胃造口术进行十二指肠减压引流，以利缝合修补的瘘口愈合，术毕须放置腹腔引流。
(3)十二指肠胆总管瘘：单纯性的由十二指肠溃疡并发症引起的十二指肠胆总管瘘，可经非手术治疗而痊愈。对经常发生胆管炎的病例或顽固的十二指肠溃疡须行手术治疗，否则内瘘不能自愈。较好的手术方法是迷走神经切断、胃次全切除的胃空肠吻合术。十二指肠残端的缝闭，可采用Bancroft法。十二指肠胆总管无需另做处理，胃内容改道后，瘘管可以自行闭合。如有胆道结石、胆总管积脓，则不宜用上述手术方法。应先探查胆总管，胆道内结石、积脓、食物残渣等均须清除、减压，置T形管引流;或者待十二指肠与胆总管分离后分别修补十二指肠和胆总管的瘘孔，置“T”型管引流另外做十二指肠造口减压。切除胆囊，然后腹腔安置引流。
(4)十二指肠胰腺瘘：关键在于胰腺脓肿或囊肿得到早期妥善的引流，及时解除十二指肠远端的梗阻和营养支持，则十二指肠胰腺瘘均能获得自愈。因胰液侵蚀肠壁血管造成严重的消化道出血。如非手术治疗无效，应及时进行手术，切开十二指肠壁，用不吸收缝线缝扎出血点。
(5)十二指肠结肠瘘：Strarzl等曾报道1例因溃疡穿孔形成膈下脓肿所致的十二指肠结肠瘘，经引流膈下脓肿后，瘘获得自愈。结核造成内瘘者，也有应用抗结核治疗后而痊愈的报道，但大多数十二指肠结肠瘘内瘘(包括先天性)，均需施行手术治疗。由于涉及到结肠，术前须注意充分的肠道准备与病人全身状况的改善。
良性的可做单纯瘘管切除，分别做十二指肠和结肠修补，缝闭瘘口。倘瘘口周围肠管瘢痕较重或粘连较多，要行瘘口周围肠切除和肠吻合术。对位于十二指肠第三部的内瘘切除后，有时十二指肠壁缺损较大，则修补时应注意松解屈氏韧带，以及右侧系膜上血管在腹膜后的附着处，保证修补处无张力。必要时应用近段空肠襻的浆膜或浆肌覆盖修补十二指肠壁的缺损。由十二指肠溃疡引起者，只要病人情况允许，宜同时做胃次全切除术。先天性者，有多发性瘘的可能，因此手术时要认真而仔细地探查，防止遗漏。
因结肠癌浸润十二指肠而引起恶性内瘘者，视具体情况选择根治性手术或姑息性手术。①根治性手术：Callagher曾介绍以扩大的右半结肠切除术治疗位于结肠肝曲恶性肿瘤所致的十二指肠结肠瘘。所谓的扩大右半结肠切除，即标准右半结肠切除加部分性胰十二指肠切除，然后改建消化道。即行胆总管(或胆囊)-空肠吻合，胰腺-空肠吻合(均须分别用橡皮管或塑料管插管引流)，胃-空肠吻合，回肠-横结肠吻合术。②姑息性手术：对于无法切除者，可做姑息性手术。即分别切断胃幽门窦、横结肠、末端回肠，再分别闭锁胃与回肠的远端，然后胃-空肠吻合，回肠-横结肠吻合与空肠输出襻同近侧横结肠吻合。无论是根治性或姑息性手术，术中均需安置腹腔引流。
(6)十二指肠肾盂(输尿管)瘘：①引流脓肿：伴有肾周围脓肿或腹膜后脓肿者，须及时引流。②排除泌尿道梗阻：如病肾或输尿管有梗阻应设法引流，可选择病侧输尿管逆行插管或暂时性肾造口术。经上述治疗，有少数瘘管可闭合自愈。③肾切除和瘘修补术：病肾如已丧失功能或者是无法控制的感染，而健肾功能良好，可考虑病肾的切除，以利内瘘的根治。采用经腹切口，以便同时做肠瘘修补。因慢性炎症使肾周围粘连较多，解剖关系不清，故对术中可能遇到的困难有充分的估计并做好相应准备，包括严格的肠道准备。十二指肠侧瘘切除后做缝合修补，并做十二指肠减压。腹腔内和腹膜外的引流。④十二指肠输尿管瘘多数需将病肾和输尿管全切除。如仅在内瘘的上方切除肾和输尿管，而未切除其远侧输尿管，则瘘可持续存在。偶尔输尿管的病变十分局限，肾未遭到严重破坏，则可考虑做病侧输尿管局部切除后行端端吻合术。
术后须严密观察病情，继续应用有效的抗生素，给予十二指肠减压。
(二)预后