原发性肠系膜肿瘤是发生于肠系膜组织的少见病，国内有限的资料表明多见于男性，可发生于任何年龄。本病发病隐匿，早期常无特异性表现，临床误诊率高，约2/3患者被误诊为其他疾病或拟诊为不能定论的腹部包块。
肠系膜肿瘤的病因
(一)发病原因
原发性肠系膜肿瘤是少见病，可以从肠系膜中的任何细胞成分中发生，可能有7种来源：淋巴组织、纤维组织、脂肪组织、神经组织、平滑肌、血管组织和胚胎残余。
(二)发病机制
肠系膜肿瘤分良性和恶性，良性瘤和恶性瘤之比约为2∶1。恶性瘤以纤维肉瘤和平滑肌肉瘤为最多见。多位于小肠系膜中和围绕在小肠系膜的周围，也可位于乙状结肠和结肠系膜中。
囊肿有来自先天性发育异常，如肠源性囊肿、浆液性囊肿、皮样囊肿等;也有属于新生物瘤，如囊性淋巴管瘤;另外尚有寄生虫性囊肿、外伤性(出血性)囊肿、炎性囊肿等。肠源性囊肿覆有肠道的黏膜上皮和肠壁的其他各层组织，最多见于回肠系膜，也可发生在空肠系膜或小肠系膜根部。浆液性囊肿内覆有内皮细胞，多在横结肠和乙状结肠系膜，囊肿大小不一，自数厘米至20cm不等，多为单发性单房囊肿。囊内液体通常为黄白色或草黄色透明液体，如有出血或继发感染则可为暗红色液体或脓性液。如溃破可引起腹膜炎。皮样囊肿为半成形胶样物，还可见到毛发。囊状淋巴瘤为多数扩张的淋巴管构成，呈大小不等的乳白色囊样结构，直径自1～10cm以上，多发生于回肠系膜，有时呈弥漫性布满整个小肠系膜。可能因集合淋巴管梗阻造成，内有透明或乳糜样液。
良性肿瘤有神经纤维瘤、纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤等;肠系膜的实质性肿瘤多为恶性，其中淋巴肉瘤发病率最高，其他有平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、间皮肉瘤等。淋巴肉瘤表现为结节融合形成大的肿块，或为散在的大小不等的结节。镜下均为弥漫型，属B淋巴细胞源性，以浆细胞为主。脂肪肉瘤外观呈脂肪瘤样黏液样及鱼肉样，镜下分种类型：分化良好型、黏液样型、圆形细胞型及多形型。其中前两型预后良好。可根据镜下核分裂象的多少来判断肿瘤的分化程度，也与肿瘤的转移密切相关。每个高倍视野见1个核分裂象者转移率为11%，10个以上者为33%。
肠系膜肿瘤的症状
临床表现依肿瘤的病理类型、生长部位、大小和与邻近组织器官的关系而有不同的表现。症状复杂多样且无特征性，肿瘤较小时无症状，多在因其他疾病开腹时偶尔发现。肠系膜囊肿多见于儿童，而肿瘤不论良性或恶性多见于成人。肿瘤发展到相当程度时才出现症状，常见的症状有：
1.腹块 是最早也是最常见的症状，肿块可为囊性，也可为实质性，若其质较硬，表面不光滑呈结节状并有压痛，常提示为恶性肿瘤。
2.腹痛 多为胀痛不适，是由于肿块牵拉腹膜或挤压腹内脏器所致。若肿瘤出血或自发性破裂可引起急性腹膜炎而引起剧痛。
3.发热 多见于恶性肿瘤。许多淋巴肉瘤患者的首发症状就是不明原因的发热。高度恶性的软组织肉瘤，部分坏死后继发感染以及肿瘤毒素反应等均可导致不规则发热或低热。
4.便血 表示恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血。
5.其他 如食欲不振、消瘦、贫血、乏力等一些恶性肿瘤全身反应的表现。
另外，肿瘤还可压迫膀胱输尿管而致肾盂积水，表现为腰酸、胀痛不适或尿频，也可压迫下腔静脉或髂静脉致腹水、腹壁静脉曲张、下肢水肿等。少数原发性肠系膜恶性肿瘤以转移灶的表现为其首发症状，如转移到肺则有胸闷、胸痛;转移到脑则有头痛、头晕等。体检时应注意肿块的位置、质地、结节及活动度，以便确定肿块是否位于肠系膜及其性质。一般肠系膜肿瘤活动度较大，且左右活动度大于上下活动度，有研究将肿块的横向活动性作为肠系膜肿瘤的一大特点。但触诊肿块活动与否并无助于鉴别肿瘤的良恶性。生长于肠系膜边缘的恶性肿瘤，如未发生粘连浸润，其活动度较大，反之位于肠系膜根部的良性肿瘤，如体积较大或继发感染引起粘连，触诊时可较固定。所以肿块活动性大小主要取决于肿瘤的生长部位。
肠系膜肿瘤有一部分表现为急腹症症状和体征，有人主张将肠系膜肿瘤分为潜在型、腹块型和急腹症型。由于肠系膜肿瘤瘤体牵拉可引起急性肠扭转，继发感染，破溃的瘤体可致腹膜炎，浸润肠管可致肠穿孔、出血等，文献报道有并发肠梗阻、肠扭转、肠套叠、肠穿孔、破溃致腹膜炎、继发感染和消化道出血者等。另外，乙状结肠系膜囊肿、回肠系膜囊肿、肠系膜根部巨大囊肿同解剖部位相近或因肿瘤自身重量下坠粘连固定于盆腔或因巨大肿瘤向下延伸，易使肠系膜囊肿误诊为卵巢囊肿，当囊肿继发感染时易使人联想到卵巢囊肿蒂扭转，文献报道肠系膜囊肿误诊为卵巢囊肿者达19%。同时，也有文献报道肠系膜肿瘤误诊为急性阑尾炎或阑尾周围脓肿者。
临床上遇到无症状的或伴腹部出现横向活动性肿块伴有局部隐痛或胀痛或肠梗阻，影像学检查显示为与肠管关系密切的外在性肿物应考虑有肠系膜肿瘤的可能。可以选择小肠造影、B超及穿刺细胞学等检查来确定诊断。但由于本病少见，起病隐匿，且缺乏特异性的症状及体征，给本病的诊治带来了一定困难，尽管影像学的发展为其诊断提供了客观依据，但诊断符合率仍低于30%。近年来腹腔镜较多地应用于临床，进一步提高肠系膜肿瘤的确诊率。对于成人患者，如病程较短且伴有食欲减退、消瘦、乏力等病史，肿块较硬，表面不平并有明显压痛，且移动性较差者，应多考虑为恶性肿瘤。须及时果断的剖腹探查并取活检以明确诊断，以免贻误治疗时机，影响预后。
肠系膜肿瘤的诊断
肠系膜肿瘤的检查化验
对于术前未能确诊者，术中冰冻病理检查是必须的。
1.X线钡餐检查 可显示肠管受压移位等表现，如有钙化可能是畸胎瘤，钡剂灌肠造影可区分肠内肠外，可显示肿瘤的大小、部位、密度，以及肠管侵犯情况，有助于确定是否为肠外肿块，有时肠系膜恶性肿瘤侵入肠壁时，则可出现肠壁僵硬、黏膜皱襞增粗或中断、钡剂通过缓慢等现象;
2.B超检查 可显示腹腔肿块及区别囊实性。肠系膜囊肿见液性暗区，边界回声清晰，并有明显包膜回声及后方增强效应。良性肿瘤包膜清晰完整，内部呈现均匀稀少的低回声区，有时或部分为无声区，如脂肪瘤、纤维瘤和神经鞘瘤等。恶性肿瘤包膜回声区或有或无，内部回声强弱不一，分布不均，并有形态不规则的无回声区。
3.CT检查 可直接了解肿块的大小、质地、边界和毗邻关系，可清楚的显示周围组织器官是否被侵犯，特别是肠管与肿块的关系，对术前诊断十分有益，并可用来随访评价治疗效果及了解是否复发。肠系膜肿瘤术前诊断正确率为9.38%～40.2%。
4.腹腔镜检查 既可确定肿块的位置，又可取活检确定肿瘤的性质。
肠系膜肿瘤的鉴别诊断
1.慢性细菌性痢疾 一般有急性痢疾病史，多次新鲜粪便培养可分离出痢疾杆菌，抗菌治疗有效。
2.结肠血吸虫病 有疫水接触史，常有肝脾肿大，慢性期直肠可有肉芽肿样增生，可有恶变倾向。粪便检查可发现血吸虫卵，孵化毛蚴阳性，直肠镜检查在急性期可见黏膜黄褐色颗粒，活检黏膜压片或组织学病理检查可发现血吸虫卵。
3.结肠克罗恩病(Crohn’s disease) 结肠克罗恩病有腹痛、发热、外周血白细胞升高、腹部压痛、腹部包块等表现，瘘管形成是其特征，这些症状、体征与憩室炎相似。内镜和X线检查可发现铺路石样改变的黏膜，较深的溃疡，病灶呈“跳跃”样分布有助于鉴别。内镜下黏膜活检如发现非干酪性肉芽肿则有诊断价值。
4.溃疡性结肠炎 可表现为发热、腹痛、血便，外周血白细胞增多，结肠镜下可见黏膜呈弥漫性炎症、充血、水肿。随病情发展，可出现糜烂、溃疡、假性息肉，溃疡之间残存黏膜萎缩，晚期有肠腔变窄，结肠袋消失等表现。病检可见杯状细胞减少及隐窝脓肿等改变。
肠系膜肿瘤的并发症
1.肿瘤出血或自发性破裂可引起急性腹膜炎而引起剧痛。
2.恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血而便血。
3.肿瘤压迫下腔静脉或髂静脉致腹水、腹壁静脉曲张、下肢水肿。
肠系膜肿瘤的西医治疗
(一)治疗
肠系膜肿瘤的治疗以手术切除为主，至于是否辅加其他治疗，如放疗和化疗，当视肿瘤的病理类型、恶性程度以及患者的年龄和全身状况而定。
肠系膜囊肿常具有完整的包膜，界限清楚，孤立的囊肿一般可作囊肿摘除术，如囊肿与肠管关系密切或与系膜血管紧密粘连，可连同部分小肠一并切除。如囊肿切除有困难，可作囊肿袋形外翻术或囊肿小肠Roux-Y吻合术。
淋巴管瘤往往含有大小不等的多个小囊，个别呈蔓状生长，为求根治，宜连同部分小肠及系膜一起切除。至于多发的体积很小的淋巴管瘤，可将其一一剪破，再用3%～5%的碘酒涂抹其内壁，以破坏肿瘤壁的上皮组织细胞，也可用电烙烧灼其囊壁，使之完全破坏，以免复发。
对于肠系膜实性肿瘤，术中应予区分肿瘤的良恶性，否则可造成不良后果，因此术中应把切除的标本送冰冻切片作病理检查确诊。即使为良性肿瘤，其界限往往不是十分清楚，局部切除常难免伤及肠系膜血管而影响肠管的血液供应，因此除非小的肿瘤切除时不致影响肠管血液供应外，一般应将肿瘤连同系膜及一部分小肠一并切除。良性肿瘤有恶变或局部复发的可能，因此可能时应予以彻底切除，则可达治愈，若切除不彻底常可造成术后肿瘤复发或恶变。手术能否切除肿瘤与肿瘤的发生部位、性质、大小及有无浸润有关。据报道良性肿瘤切除率较恶性肿瘤切除率高，其原因是多数恶性肿瘤位于肠系膜根部，且多浸润肠系膜主要血管及肿瘤的多中心性。恶性肿瘤施行广范围的肿瘤切除是获得根治的最佳治疗手段，不能行根治性切除的肿瘤应积极行姑息性减瘤术或捷径肠吻合，以提高术后放化疗的疗效及延缓并发症的发生。对复发者应争取再次手术切除，能有效延长患者的生存期甚获治愈的机会。肠系膜肿瘤患者若并发肠梗阻、肠扭转，应在积极术前准备下尽早剖腹探查，若扭转或套叠的肠管已坏死，不可复位，应先切除坏死的肠管，再探查肿瘤决定手术方式，以减少毒素吸收。
鉴于肠系膜肿瘤的多源性，术后应根据其病理和生物学特性辅以适当的放疗、化疗、激素治疗及支持治疗等。中药治疗可采用疏肝理气、活血消积、软坚散结等法，但疗效较差，一般只用于恶性肿瘤的辅助治疗。
(二)预后
良性肿瘤如能全部切除预后良好，如未全部切除或切除不彻底，某些肿瘤如脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等有复发可能。恶性肿瘤就诊时往往已病程晚期，根治切除率较低，其预后甚差。