由突触后神经肌肉接头功能障碍引起四肢近端肌、Ⅲ- Ⅶ和Ⅹ对颅神经支配的肌肉和呼吸麻痹的一组综合征
四肢近端肌肉和呼吸麻痹的原因
由重度有机磷中毒所致的一种神经中毒表现,目前认为其发病机制与胆碱酯酶活性受到长时间抑制,使蓄积在突触间隙内的大量乙酰胆碱持续作用于突触后膜上的N2 受体使其失敏,导致神经、肌肉接头处传递障碍,而出现骨骼肌麻痹。
四肢近端肌肉和呼吸麻痹的诊断
在中毒症状明显好转后又突然出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现,但无脑神经麻痹之现象,加大阿托品用量后效果显著.
四肢近端肌肉和呼吸麻痹的鉴别诊断
中间综合征需与有机磷中毒治疗过程中的“反跳”和阿托品中毒相鉴别。前者在中毒症状明显好转后又突然出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现,但无脑神经麻痹之现象,加大阿托品用量后效果显著;后者往往在大剂量应用阿品后出现谵妄、昏迷、呼吸、循环衰竭等表现,在减量或停用阿托品后症状好转。其次还应于中枢性呼吸衰竭和迟发性周围性神经病变相区别。急性有机磷中毒发生中枢性呼吸衰竭时,常提示中枢神经损害严重,常有昏迷及病理反射。而中间综合征大多在清醒状态下发生,经抢救后意识转清,但仍无自主呼吸,均提示呼吸衰竭为周围性,但有时可因脑水肿而呈混合型。迟发性周围性神经病变,多发生于中毒2 - 3 周后,主要累及肢体远端肌肉,不累及脑神经及呼吸肌。虽然,中间综合征的表现多种多样,但多以部分脑神经支配的肌肉无力,屈颈肌及呼吸肌为主,呼吸肌麻痹是其最为严重的表现,也是致死的主要原因。
在中毒症状明显好转后又突然出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现,但无脑神经麻痹之现象,加大阿托品用量后效果显著.
四肢近端肌肉和呼吸麻痹的治疗和预防方法
中间综合征的治疗,主要是针对呼吸肌麻痹所致的呼吸衰竭。本组资料表明,当出现肌无力,呼吸肌麻痹表现后,大多数在短时间内发生呼吸停止。因此,应迅速建立有效的人工呼吸,这是抢救成功的关键。同时继续给予解毒药及支持治疗以降低病死率。近年来发现,复能剂不仅能使中毒酶恢复生理活性,而且能直接对抗胆碱酯酶抑制剂引起的神经肌肉传导阻滞,改善神经、肌肉传递 。也有人认为,中间综合征的发生可能与复能剂应用不足有关,故主张一旦出现呼吸肌麻痹,可采用突击量氯磷定治疗。