关于纵沟短的介绍
本文提供关于纵沟短症状的系列资料，供患者和医生查询使用，期中包括纵沟短的症状反应、纵沟短的病因和病机、纵沟短症状检查、纵沟短的预防和治疗等资料信息。
纵沟短是迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌，这是一种由于胸腺发育不全，末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍，而致本类疾病。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全健康搜索，是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病。
-
病因病理
-
纵沟短是由什么原因引起的？
本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常，引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常，便引起本征。
-
症状检查
-
纵沟短应该如何诊断？
1、实验室检查
(1)外周血中淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，B细胞百分比增高。
(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。
(3)体液免疫功能不定，血清免疫球蛋白往往不低。
(4)血钙含量降低。
(5)甲状旁腺素水平降低。
2、X线检查 显示胸腺缩小或缺如。
3、淋巴结活检 显示副皮质区淋巴细胞缺乏。
本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别，本病属遗传病，即胸腺发育不良，但不合并甲状旁腺机能不全。
-
鉴别
-
纵沟短容易与哪些症状混淆？
本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别，本病属遗传病，即胸腺发育不良，但不合并甲状旁腺机能不全。
-
预防
-
纵沟短应该如何预防？
多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡，不完全性者有的T细胞功能自发改善，生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症，宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织，以改善免疫功能。国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右，先后治疗3例免疫缺陷病人，取得一定疗效。也可移植骨髓或淋巴组织，但作用不定。对先天性心血管畸形可手术治疗。