循环性抗凝物质所致凝血障碍:( xunhuanxingkangningwuzhisuozhiningxuezhangai )

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简介：
本病分先天性及获得性两类，前者甚为少见。在某些免疫性疾病如系统性红斑狼疮、肝病、尿毒症、淋巴增生性疾病、浆细胞病等，或经过反覆输注凝血因子制剂后，血循环内可出现抑制正常凝血因子的物质，引起凝血障碍及出血或出血加重，这些物质称为获得性循环性抗凝物质。获得性抗凝物质中，常见的为因子Ⅷ的抑制物，其他的如纤维蛋白原，因子Ⅴ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ等的抑制物也有报道。
发病机理：
根据抗凝物质的作用环节，可分为：抗凝血活酶生成，抗凝血酶原，抗凝血酶，肝素或类肝素物质。
常见的循环性抑制物质有以下几类：①因子Ⅷ的抑制物：可见于5％—10％血友病a患者，经过反覆多次输注全血、血浆或抗血友病球蛋白剂后，产生抑制因子Ⅷ／vwf复合物。某些健康人中也可出现，男女皆有，以老年人较多。女性可在分娩后数天或数月出现，产生类似血友病样的症状。本病也可见于一些免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、药物过敏、溃疡性结肠炎等。②因子Ⅸ的抑制物：在血友病b患者输血浆或凝血酶原复合物后出现的为少数，仅占1％左右。 ③其他：因子Ⅴ的抑制物，也偶然可在手术后输血的病例中出现，也有发生于用链霉素治疗者，甚至也有健康人中出现因子Ⅴ抑制物的报道。因子Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ抑制物质很少见。有报道因子ⅩⅢ抑制物出现在异烟肼治疗后的病例。
病理生理：
关于形成循环性抗凝物质的三类假设：①异体抗原的假说：当严重的血友病患者经过反覆输入血浆或因子Ⅷ制剂后，存在有类似异体抗原的物质，因而产生了对因子Ⅷ的抗体。但是，难以解释的是，有些重型的病例反覆输抗血友病球蛋白后并不产生抗体，而轻型有时也会有。有人认为这与遗传变异性可能有关。②免疫耐受性学说：认为这是由于缺乏免疫耐受或困免疫耐受发生破坏，使循环中出现了交叉反应的抗原。③多形变态假设：认为这是由于患者体内可能有结构异常而无生理话性的因子Ⅷ。
从抗体的性质分可有强抗体及弱抗体两类。抗体在体内消失的时间长短不一。短的仅数周至数月，长的可达数年。抑制物与凝血因子形成复合物后被灭活和破坏。
诊断依据：
循环性抗凝物质的实验室筛选试验是凝血时间及血浆复钙时间延长，用正常人的血清或血浆不易纠正或不能纠正。肝素或肝索样抗凝物质用甲苯胺蓝或鱼精蛋白可纠正。
体征：
临床表现为大片皮肤出血，也可有牙龈出血、鼻出血、口腔粘膜出血，出血的轻重与抑制物对于凝血因子的抑制程度有关。获得性因子Ⅷ的抑制物一般无严重的大量出血。严重的则有典型的血友病症状，如肌肉、关节腔血肿。本病患者的另一特点是原来输血或血浆有效的变为无效。由原发病引起的，可有原发病的症状及体征。
治疗：
对有原发病因的，应积极治疗原发病如系统性红斑狼疮（sle），采用糖皮质激素及其他免疫抑制剂治疗后，sle好转，循环性抗凝物质逐步消失。血友病a治疗中如出现因子Ⅷ的抑制物常甚棘手，如有严重出血时可考虑先输洗涤的红细胞，以防止抑制物有进一步的增加。但也有人提出用多次大量输新鲜血或输入因子Ⅷ以中和抗体者。如无效时，输注凝血酶原复台物可能有效。其作用可能是输入某些激活的凝血因子如Ⅸa、Ⅹa参与止血。也有人用Ⅸ制剂治疗因子Ⅷ抑制物增加。如仍无效，应考虑采用血浆置换术以降低抑制物的浓度。免疫抑制剂对因子Ⅷ抑制物增多的疗效差。糖皮质激素治疗常无效。有人用其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤等与糖皮质激素合用，作用比单用好。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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