血小板功能障碍性疾病:( xuexiaobangongnengzhangaixingjibing )

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下面是关于血小板功能障碍性疾病的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
血小板功能障碍性疾病一般是指血小板功能减退而引起出血的一类疾病，不包括血小板功能亢进在内。本病近年来才被逐渐认识，随着血小板功能测定技术的提高，已发现本病并不少见。分为遗传性及获得性两类。前者虽较少见，但目前发现可能并不比遗传性凝血缺陷少，获得性的一类可见于各种内科疾病，尤以多种药物引起的更为常见。
病因：
遗传性的一类仅有一种缺陷，故表现为一类特殊的血小板功能障碍。获得性的一类常有复合性的血小板功能障碍，常见于骨髓增生性疾病，各种内科疾病如尿毒症、异常球蛋白血症、弥散性血管内凝血、肝脏疾病、急性白血病与骨髓异常增生综合征。在获得性一类中，药物是最常见的一个因素。很多不同种类的药物都可引起血小板功能障碍，如阿司匹林、吲哚美辛（消炎痛）等一类干扰前列腺素合成的药，又如青霉素与头孢菌素类抗生素、交感神经阻滞剂包括α及β受体桔抗剂等，以及肝素、右旋糖酐、稳定胞膜的药物如局部麻醉药、抗组胺药、抗抑郁药等。
病理：
按血小板结构的异常而分为三大类：①血小板膜异常：如巨血小板综合征、血小板型血管性血友病、血小板无力症、血小板第3因于缺乏症。②贮存池疾病：包括血小板综合征（α颗粒缺乏，α-spd）、致密体缺乏症、复合性贮存池疾病（α，δ-spd）。③花生四烯酸代谢异常：环氧酶缺乏症、血栓烷合成酶缺乏症、血栓烷反应症。
病理生理：
血小板的止血功能，不仅与血小板的数量有关，也与血小板的功能有关。血小板减少可同时伴有血小板的功能障碍，其出血可比单纯血小板减少的病例严重。血小板的止血功能与血小板的结构及生化代谢有关。如血小板的结构或代谢功能发生异常时，即发生血小板功能障碍性疾病。
诊断标准：
一、血小板无力症诊断标准:
1986年首届中华血液学学会全国血栓与止血学术会议（于西安）修订
1.自幼出血，表现为中度或重度皮肤粘膜出血，可有月经多，外伤后出血不止，常染色体隐性遗传。
2.出血时间延长。
3.血小板计数正常，在涂片上散在分布，不聚集。
4.血块收缩不良或正常。
5.血小板聚集试验：加adp、肾上腺素、胶原、凝血酶、花生四烯酸等均不引起聚集。加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。
6.血小板滞留试验减低。
7.血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa减少或有质的异常。
二、巨血小板综合征诊断标准：
1986年首届中华血液学学会全国血栓与止血学术会议（于西安）修订
1.轻度～中度出血表现，常染色体隐性遗传。
2.出血时间延长。
3.血小板减少伴有巨大血小板。
4.血小板聚集试验：加瑞斯托霉素，不聚；加其他诱导剂，聚集基本正常。
5.血小板滞留试验可减低。
6.血块收缩正常，vw因子正常，肝脾不增大。
7.缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ。
8.排除继发性巨血小板症。
诊断依据：
血小板功能障碍性疾病的诊断主要根据血小板功能的各项检查。出血时间检查是本病临床上一项有用的筛选试验。出血的病例如血小板计数正常，又能除外血管因素引起的出血，即应考虑是否为本病可能。出血的症状与血小板减少类似。遗传性的一类要做家系调查，临床上要注意有否合并存在的其他先天性畸形包括皿小板形态的畸形在内。获得性的有原发性因素及原发病。
体征：
本病的临床表现与血小板减少性紫癜相类似，主要表现为皮肤及粘膜出血，可有紫癜、淤斑、牙龈出血及鼻出血。女性月经增多、内脏出血常见为胃肠道及泌尿道的出血症状，颅内出血不常见。遗传性的一类，出血常自幼即发生，可伴有其他先天畸形，有家族史。各类遗传性的血小板功能障碍，出血轻重不一。一般而言，巨血小板综合征及血小板无力症出血较重，而贮存池病出血较轻。获得性的一类可有原发病困或原发病的症状。血小板减少合并有血小板功能障碍者，其出血程度与血小板减少的程度不成比例，常有较严重的出血。
疗效评定标准：
好转：出血停止，实验室检查较出血时有明显好转。
治疗：
对遗传性一类尚无根治办法，有严重出血时可输注血小板，要求采用新鲜血，用塑料器输注，以减少血小板的破坏。对获得性者，应针对原发病进行治疗。注意避免外伤，如需要手术时，要补充血小板，以免大量出血。禁用可以引起血小板功能障碍的药物。一般止血药物对这类疾病治疗的作用不大。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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