原发性心肌病:( yuanfaxingxinjibing )

原发性心肌病症状_原发性心肌病怎么治疗_吃什么药？-医学资源分享网

别名：
惊悸
,
心悸
,
水肿
,
厥证
,
喘证
,
怔忡
,
胸痹

下面是关于原发性心肌病的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型：①扩张型心肌病：该型特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，心律失常多见，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，此型最为常见，占70％～80％。②肥厚型心肌病：其特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶呈同心性肥厚，左心室腔容积正常或缩小，偶尔病变发生于右心室，通常为常染色体显性遗传。该型也较为常见，约占10％～20％。③限制型心肌病：本型特征为原发性心肌的浸润性或非浸润性病变，或心肌心内膜纤维化，引起心脏充盈受阻的舒张期功能障碍，较为少见。
病因：
1．扩张型心肌病
（1）病毒感染免疫反应学说：认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成，是扩张型心肌病的主要发病学说。
（2）心肌内小冠状动脉分支的病变，引起痉挛和阻塞所致。
（3）有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。
（4）部分病例与营养障碍有关，如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改变。
2. 肥厚型心肌病 目前认为该病与遗传有关。
3. 限制性心肌病 病因未明。
病理：
1.扩张型心肌病 心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常， 心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系 统亦可受侵。
显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，心肌纤维可被条索状纤维组织所分割，心内膜中胶原和弹性纤维也增多，可见有不同程度的退行性变，多为心肌细胞溶解，尤其是病程长的病例。
电镜下可见心肌细胞的线粒体肿胀，嵴断裂或消失，肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维可以消失。
2．肥厚型心肌病 分为两型：①肥厚型梗阻性心肌病：室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻，②肥厚型非梗阻性心肌病：室间隔肥厚程度较轻，收缩期不引起左室流出道明显梗阻。
3。限制型心肌病 在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性、类肉瘤、血色病、糖原累积症等种类。
诊断标准：
见扩张性和肥厚性心肌病的诊断标准。
诊断依据：
原发性心肌病的诊断需除外其它原因的心脏病。如临床上有心脏扩大、心律失常、晕厥、充血性心力衰竭，而无常见的风心、冠心、先心、高血压性、肺原性心脏病或心包疾病等时，应考虑本病。进一步详细询问病史及体检，超声心动图、x线检查、心电图、心肌酶谱等检查有助于诊断及分型，明确诊断有时依赖于心肌活检、心血管造影。
症状：
1．扩张型心肌病 : 以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿最为常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急，并常见头晕，心前区疼痛等症状，少数患者有晕厥，各种心律失常均可见到，还可发生栓塞及猝死。2．肥厚型心肌病 起病多缓慢。约1／3的患者有家族史，症状大多开始于30岁以前，男
女同样罹患。主要症状为：①呼吸困难，多于劳累后出现；②心前区疼痛，亦多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型;③乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生；④心悸；⑤心力衰竭，多见于晚期患者，常合并有心房纤颤。
3．限制型心肌病 我国较少见，多发生在南方，呈散发分布，起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急，气急程度较扩张型心肌病为轻，以下肢水肿、腹水为突出表现。
体征：
1．扩张型心肌病  心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听到第三、第四心音，心率快时呈奔马律，二尖瓣或三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后减轻，血压多正常，但晚期患者血压可下降，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高，心力衰竭时可出现交替脉，脉搏常减弱，两肺底可闻及湿罗音，并可见肝脏肿大，浮肿，甚或胸、腹水，各种心律失常均可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成复杂心律失常，可以反复发生。此外可有脑、肾、肺等处栓塞的体征。
2．肥厚型心肌病  常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位，可见抬举性冲动或心尖双搏动；胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖部传播，可伴有收缩期震颤，见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施（如给予洋地黄类、异丙肾上腺素，亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做valsalva动作、体力劳动后或早搏后）均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施（如给予血管收缩药、β受体阻滞剂、下蹲、紧握拳等）均可使杂音减弱，约半数患者同时可闻及二尖瓣关
闭不全的杂音；第二心音可呈反常分裂，呼气时明显（由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟
关闭所致）。心律失常以心房纤颤为多。
    非梗阻肥厚型心肌病仅心脏轻度增大，肺动脉瓣第二音分裂，无反常的逆分裂，杂音较
少且较轻。
3。限制型心肌病  病变以左心室为主者可有左心衰竭和肺动脉高压的表现，如两肺底可闻及罗音，肺动脉瓣第二音亢进等；病变以右心室为主者有右心室回流受阻的表现，如颈静脉怒张，吸气时膨胀（库氏征），肝大、下肢浮肿、腹水等，心尖搏动常减弱，心脏浊音界轻度增大，心音低钝，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常，心包积液也可存在，可有内脏栓塞。
电诊断：
心电图检查:
1．扩张型心肌病以心脏扩大，心肌损害及心律失常为主。左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期可有右心室肥大，也可有左或右心房肥大；常有st段压低，t波平坦、双向或倒置，10％患者可有病理性q波（部位多在前间隔v1、v2导联），常见房性、室性早搏、心房纤颤、束支传导阻滞、房室传导阻滞等心律失常。
2．肥厚型心肌病 80％以上的患者有st一t改变，少数可见巨大的倒置t波； 60％患者有左心室肥大征象；可见异常q波，在i、avl、v5、v6导联上出现深而不宽的q波，有 时在Ⅱ、Ⅲ、avf、v1、v2导联上也可有q波；约25％的患者有左心房波型异常：部分患者合并有预激综合征。
3．限制型心肌病 低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，st一t改变，心房颤动， 亦可在v1、v2导联上出现异常q波。
影响诊断：
x线检查: 1扩张型心肌病 心脏普遍增大，呈球型，外形类似心包积液；少数以左心室、左心房或右心室增大为主，外观类似二尖瓣病变。透视下可见心脏搏动较正常为弱，主动脉一般不 扩张。病程较长者常有肺淤血和肺间质水肿，亦常见胸腔积液。
2．肥厚型心肌病 普通胸片见左心室增大，但也可在正常范围，晚期可有左房增大、肺淤血。主动脉不扩大，x线或核素心血管造影可显示室间隔增厚，左心室腔缩小。核素心肌扫描可显示心肌肥厚的部位和程度。 3．限制型心肌病可见心影扩大，心内膜心肌钙化的阴影，心室造影可见心室腔缩小。 超声心动图检查 1．扩张型心肌病早期即可见心腔轻度扩大，尤其是左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔及左室后壁运动也减弱，二尖瓣前叶双峰可消失，而前后叶呈异向活动，左心室喷血指数常减至50％以下，心肌缩短比数也减小，可有少量心包积液。 2．肥厚型心肌病 可见不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3 ：1；二尖瓣前叶收缩期前移；左心室腔缩小，流出道狭窄；左心室舒张功能障碍，包括顺应性降低，快速充盈时间延长，等容时间延长等。
3．限制型心肌病 可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。
组织学检验：
心导管检查①扩张型心肌病：早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高，有 心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及左房压增高。心室造影示心腔扩大， 室壁运动减弱。②肥厚型心肌病：示心室舒张末期压增高，有左室流出道梗阻者在心室腔与 流出道间有收缩期压力差。③限制型心肌病：示心室舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台 波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波 取代a波。
鉴别诊断：
1．风湿性心脏病  心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区的收缩期杂音，但一般不伴有舒张期杂音，且在发生心力衰竭时杂音较响，而心力衰竭控制后杂音减弱或消失，与风湿性心脏病者不同，此外，扩张型心肌病常多心腔同时增大，不似风湿性心脏病者以左房、左室或右室 扩大为主。超声心动图检查有助于区别。
2．心包积液  心肌病时心尖搏动向左下移位，与心浊音界的左外缘相符；心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘的内侧。超声检查心包积液者见心包内多量液体平段 或暗区；而心肌病者主要为心脏的扩大，虽亦可有少量的心包积液，但不足以引起心脏压塞， 亦不致影响心脏的功能及体征，此外心肌病者多可闻及心脏杂音，心电图上见心室肥大、异 常q波及各种复杂心律失常，收缩时间间期（sti）在心肌病时明显异常，而心包疾病则正常。
3. 高血压性心脏病  心肌病者可有暂时性的血压增高，但舒张压多不超过14.67kpa（110mmhg），且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降，眼底、尿常规、肾功 能检查正常。
4．冠心病  二者常较难鉴别，有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于冠心病的诊断。明确区分有时须靠冠状动脉造影。
5．先天性心脏病  多数具有明显的体征，不难鉴别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区的杂音，并可有奔马律、心音减弱、右心扩大及衰竭，应与心肌病鉴别，但前者出现于早年，左心室不大，紫绀明显；超声心动图检查可明确诊断。
6．继发性心肌病  全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病，淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资鉴别。尤其是与心肌炎的区别，急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或其后不久，而慢性心肌炎与心肌病较难区分，心内膜心肌活检有一定的帮助。其次实验室检查中和抗体、补体结合或血凝抑制试验阳性，冠脉造影阴性有助于鉴别。
需与肥厚型心肌病鉴别的有：
    1．心室间隔缺损  二者收缩期杂音的部位相近，但室间隔缺损者的收缩期杂音为全收缩期，心尖区多无杂音。超声心动图、心导管检查及心血管造影可肯定室水平分流存在。
    2．主动脉瓣狭窄  症状及杂音性质相似，但主动脉瓣狭窄者的杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，向颈部传导，可伴震颤，第二音减弱，还可有舒张期杂音。x线检查示升主动脉扩张。生理动作和药物作用对杂音影响不大。超声心动图示主动脉狭窄。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后，无移行区，而肥厚型心肌病压差存在于左室与流出道之间，左室与主动脉之间有移行区存在。
    3．风湿性二尖瓣关闭不全  杂音与肥厚型心肌病相似，但前者多为全收缩期，血管收缩药或下蹲动作使杂音加强，常伴有心房颤动，左心房较大。超声心动图有助于鉴别。
    4．冠心病  二者均有心绞痛、心电图st一t改变及异常q波，但冠心病者无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂者较多，超声心动图上无室间隔增厚，但可有节段性室壁运动异常。
需与限制型心肌病鉴别的有：
1．缩窄型心肌病  有急性心包炎病史，x线示心包钙化。
2．风湿性心脏病  可有风湿病史，典型心脏杂音，超声心动图有典型改变。
疗效评定标准：
治愈：经治疗后症状消失，心衰被控制，心影缩小。
好转：治疗后症状好转，心衰基本被控制。
预后：
扩张型心肌病病程长短不一，短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。约50％患者在3～5年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏明显扩大，心力衰竭持久或有顽固性心律失常者预后不良。尚有不少患者发生猝死。
肥厚型心肌病病程发展较缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状可以逐渐恶化。猝死和心力衰竭为主要的死亡原因。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。
限制型心肌病的病程发展快慢不一，左室病变为主者比右室病变为主者预后略好。近年来本型手术治疗有一定希望。
治疗：
由于本病病因未明，目前尚无特效疗法。主要针对心肌损害、心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等治疗。由于病理改变不同，在对症治疗时也有差异。
1. 扩张型心肌病  控制心力衰竭，防治心律失常，预防栓塞。
          （1）一般治疗：避免过劳，注意休息，心衰者应卧床休息，有感染者应积极控制感染，以免病情恶化。
          （2）纠正心功能不全：
          ①强心甙：地戈辛0.125～0.25mg，口服，每日一次。注意本病由于心肌损害广泛，洋地黄类药易于中毒，应减量应用。
        ②非洋地黄类强心药：多巴酚丁胺每分钟以2.5μg～10μg／kg速度静点，给药后1～2分 钟起效。氨吡酮静脉给药负荷量1.5～3mg／kg，再以每分钟10μ/kg静滴维持，口服100mg，每日3次。
        ③血管扩张剂：消心痛5～10mg，每日3～4次，开搏通12.5mg～25mg，每日3次，严重病例可用硝普钠25～50μg/分静点。
        ④利尿剂：双氢克尿噻25～50mg，每日1～3次；氨苯喋啶50～100mg，每日1～3次； 水肿明显或有急性左心衰时可用速尿口服或静脉给药。
        （3）纠正心律失常：
        ①房早、房颤：扩张型心肌病可用地戈辛0.125mg，口服，每日1次，心室率过快时，可加服小剂量β受体阻滞剂，如氨酰心安6.25mg，每日2～3次。
        ②频发或多源性室早或室性心动过速，可用慢心律100～200mg，每日3～4次；乙胺碘呋酮0.1～0.2g，每日3次。静脉用药可选利多卡因、普鲁卡因酰胺、心律平、溴苄胺等。注意抗心律失常药物对心肌的抑制作用。药物治疗无效，危及生命或意识丧失者可考虑电击复律。
        ③缓慢性心律失常可考虑安装人工心脏起搏器。
       （4）预防栓塞：阿斯匹林40～80mg，每日1～2次。
2．肥厚型心肌病  减轻左室流出道梗阻，控制严重心律失常，防止晕厥或猝死。
       （1）β受体阻滞剂：可选用心得安10mg，每日3～4次。可根据情况逐渐增大剂量以改善症状，或氨酰心安12.5～25mg，每日2次，或倍他乐克25～50mg，每日2次。
       （2）钙拮抗剂：异搏定40～120mg，每日3～4次，可使症状长期缓解；也可选用硫氮卓 酮30～60mg，每日3次，β受体阻滞剂与钙拮抗剂含用可以提高疗效并减少副作用。
       （3）禁用洋地黄类、异丙基肾上腺素、硝酸甘油等可能加剧左室流出道梗阻的药物。仅当发生快速房颤而无预激综合征时方考虑应用。
       （4）控制心律失常：
        ①房性心律失常：可选用异搏定，剂量同上。
        ②室性心律失常：双异丙吡胺0.1g，每日3次，或乙胺碘呋酮0.2g，每日2次，5～7天后改为0.1～0.2g，每日4次，长期服用者需注意其副作用。
       （5）预防栓塞：当房颤或左房大并有附壁血栓，或以往有栓塞史者，应予抗凝治疗。阿斯匹林40～80mg，每日1～2次。
       （6）预防感染性心内膜炎：必要时可予抗生素。
3．限制型心肌病  对症治疗，控制心衰，预防栓塞。
        有房颤者可予洋地黄类药；有浮肿、腹水者可予利尿剂；预防栓塞可用阿斯匹林。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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