原发性纤维蛋白(原)溶解症:( yuanfaxingxianweidanbaiyuanrongjiezheng )

原发性纤维蛋白(原)溶解症症状_原发性纤维蛋白(原)溶解症怎么治疗_吃什么药?-医学资源分享网

别名:
原纤

下面是关于原发性纤维蛋白(原)溶解症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析,请您查阅参考:

简介:
原发性纤维蛋白(原)溶解症简称原纤,系由于某些因素引起纤维蛋白(原)溶解的活力过度增强。由于血液中大量纤维蛋白溶解酶原转变为纤维蛋白溶解酶,引起纤维蛋白原、因子Ⅴ、因子Ⅷ等凝血因子的分解。本病甚少见,需要与弥散性血管内凝血(dic)引起的继发性纤维蛋白溶解亢进仔细区别。
发病机理:
发病机制包括纤溶酶原活化素增多和纤溶抑制物减少。
(1)纤溶酶原活化素增多:前列腺、子宫、卵巢、肺、甲状腺等组织内含有丰富的纤溶酶原活化素,当这些器官发生肿瘤或对这些器官进行手术时,纤溶酶原活化素可被大量释放入血液循环,引起原发性纤维蛋白溶解症;严重缺氧、中毒、休克等有广泛内皮细胞的损害时,也可有大量活化素释放入血循环。羊水栓塞等产科意外可引起dic,同时也引起原发性纤溶。应用纤溶激活药物如链激酶、尿激酶等可引起药物性纤维蛋白溶解。
(2)纤溶抑制物减少:体内的纤溶活化素为单核巨噬细胞系统清除,如清除功能发生障碍也可使纤溶活性增强。严重肝细胞损伤时,抗纤溶酶原活化素及抗纤溶酶,主要为纤溶酶抑制物、α2巨球蛋白及α1抗胰蛋白酶产生减少,引起平衡失调。抑制纤溶的活力降低,也可导致原纤发生。如同时存在门腔静脉分流更容易发生。有一些发生的原因尚不清楚。纤维蛋白原降解时产生纤维蛋白原降解产物(fgdp)。
体征:
本症可有原发病的表现,与继发性一类的临床表现常并无差别。出血广泛而严重。皮肤的淤斑常为大片性,粘膜的出血也常十分严重,累及消化道、泌尿道及子宫等脏器时,有相应的出血症状。注射针眼及手术部位均可有大量渗血不止,出血量过多时,可并发休克,颅内出血是死亡的原因之一。
鉴别诊断:
原发性纤维蛋白溶解症要与dic并发的继发性纤维蛋白溶解亢进仔细区别。本病与肝病引起的出血也应加以区别,后者血浆纤维蛋白原并无明显减少,优球蛋白溶解时间并无缩短,fgdp的测定一般正常。
治疗:
①去除病因是治疗成功的重要关键。②纤溶抑制药物:常用如氨基已酸(eaca),首次剂量为4—6g,加入5%葡萄糖液静脉滴注,以后每1—2h 1 g或口服每日3次,每次2g;氨甲环酸(止血环酸,amca)每日静脉滴注250—500mg,每日2—3次。氨甲苯酸(对羧基苄胺,pamba)每日20o—40omg,加入5%葡萄糖液静脉注射或滴注,每日2—3次;抑肽酶首次剂量静脉滴注4万—10万u,以后每4h 2万—4万u,副作用小,且有抗休克作用。③输血或血浆,静脉注射纤维蛋白原,每输2g,可提高血浆含量0.5g/l。④局部止血措施。

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李润洲中医师,位于华佗故里/中药之都的安徽亳州,擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系!微信号:laoshenyi123 点此扫码
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