异位ACTH 综合征:( yiweiacthzonghezheng )

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下面是关于异位ACTH 综合征的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
伴发异位acth 综合征（ectopic acth syndrome）的肿瘤中最多见的是燕麦细胞型支气管肺癌（约占半数），其次为类癌，其部位可在支气管、胸腺、食管、胃、十二脂肠等。其他还有胰岛癌、甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、黑素瘤等。以上皆为apud 瘤。非apud 瘤，如肺腺癌、鳞状细胞癌，肝癌也可引起此综合征。产生异位acth 综合征的肿瘤，除合成acth 外，还可产生促脂素（lph），中叶类acth 肽（clup）黑素细胞刺激素、内啡肽等。
病因：
目前已证实acth 和lph 是由一个共同前体物（acth-lph原）衍生而来，此前体物可裂解成数种肽段。伴异位acth 综合征的肿瘤还可产生脑啡肽、acth 释放因子。
体征：
临床上，异位acth 综合征可分为两种类型。第一型主要为燕麦细胞型肺癌患者，多见于男性。由于病程短，病情重，消耗严重，不出现向心性肥胖、紫纹等库欣综合征的特征性症状，主要表现为明显的色素沉着、高血压、浮肿、严重低血钾伴肌无力、糖尿病伴烦渴、多饮多尿、体重减轻。血浆acth 和皮质醇增高显著，前者多高于44pmol／l（200pg／ml），后者多高于993.24nmol／l（36μg／dl），第二型包括低度恶性和良性肿瘤，主要是肺、胰、肠类癌，还有嗜铬细胞瘤。这类肿瘤病程较长，病情较轻，且类癌体积常很小，因而临床上可表现为较典型的库欣综合征，需和下丘脑-垂体性皮质醇增多症相鉴别。此型的特点是有明显的低血钾性碱中毒，类固醇性糖尿病常见，色素沉着较垂体性库欣综合征多见，血浆acth、皮质醇和尿17-羟皮质类固醇也明显较垂体性病人为高。此两型皆不受8mg／d地塞米松的抑制。
实验室诊断：
肺癌患者有异位acth 临床表现者不到10％，而血中可检出acth 前体者达80％以上，可查出lph 者达60％以上，可作为肿瘤的标志。
预后：
肺癌患者治疗困难，预后凶险。
治疗：
肺癌患者治疗困难，预后凶险，临床诊断时往往已不能手术，仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用氨基导眠能（aminoglutethimide）或甲吡酮以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量泼尼松龙以调节皮质功能和防止危象。对症治疗包括补充钾盐，控制糖尿病。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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