自身免疫性多内分泌腺综合征:( zishenmianyixingduoneifenmixianzonghezheng )

自身免疫性多内分泌腺综合征症状_自身免疫性多内分泌腺综合征怎么治疗_吃什么药？-医学资源分享网

下面是关于自身免疫性多内分泌腺综合征的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
自身免疫性多内分泌腺综合征（autoimmune polyglandular syndrome）可分为多内分泌腺功能减退综合征和念珠菌病-内分泌病综合征，此是两种不同的疾病抑或是同一病的两种类型，尚无定论。
1.多内分泌腺功能减退综合征
又称schmidt 综合征。最初schmidt 综合征是指同一病人出现艾迪生（addison）病和慢性淋巴细胞性甲状腺炎。以后扩展为任何多内分泌腺功能减退的组合，包括特发性肾上腺皮质功能减退症、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状旁腺功能减退症、性腺功能减退症和Ⅰ型糖尿病。由于多内分泌腺功能减退，临床表现可酷似垂体前叶功能减退症。有时确同时有垂体炎引起的垂体前叶功能减退存在。该综合征在成年起病，开始先出现某一内分泌腺功能不足的表现。大多数患者为女性，多数为散发性，少数为家族性。这些家族中，没有内分泌功能障碍的成员，血清学研究可显示有免疫功能障碍存在。
2.念珠菌病-内分泌病综合征
在此综合征中，也有多内分泌腺功能减退和自身功能障碍。但和schmidt 综合征不同。此综合征自幼起病，出生后不久即出现广泛的粘膜、皮肤念珠菌感染。
病因：
1.schmidt 综合征的发病和自身免疫有关，其确切发病机制不明，其病因可能是异质性的，有不同的发病原因。例如遗传因素缺陷使抑制t细胞功能发生障碍，致不能有效地抑制某种突变淋巴细胞所引起的自身抗体的释放。也可能是某种遗传性的选择性免疫功能缺陷，使患者对某种外界抗原（例如病毒）特别易感，而病毒又选择性地侵犯某一内分泌腺。腺体细胞受损、裂解，导致细胞内容物的释放，并诱导自身抗体的形成，在此情况下自身抗体可能并非致病性的，而只是一种伴发的现象，但可作为疾病的重要标志。
2.已证实患者有对白色念珠菌的细胞免疫缺陷。一些病人有更为广泛的无变应性存在。临床上甲状旁腺功能减退颇常见，肾上腺皮质功能减退，可急性起病。很早就可检出针对多种内分泌腺的器官特异性抗体。可合并口炎性腹泻和恶性贫血。未证实念珠菌感染和内分泌病有因果关系。未证明和hla 系统有联系，但患者有iga 缺乏和高丙种球蛋白血症，抑制t细胞功能也有缺陷。
人群：
1.schmidt 综合征大多数患者为女性，多数为散发性，少数为家族性。这些家族中，没有内分泌功能障碍的成员，血清学研究可显示有免疫功能障碍存在。
2.念珠菌病-内分泌病综合征可见于同胞兄弟姐妹，有的患者父母为近亲联姻，可能是以常染色体隐性遗传方式传递。
诊断依据：
1.多内分泌腺功能减退综合征：患者血中可检出针对一种或数种内分泌腺的自身抗体，相应的内分泌腺功能可减退或正常，正常者以后将出现功能减退。此外，还常可检出针对胃壁细胞的抗体，可伴有或不伴明显的胃酸缺乏症或恶性贫血。此综合征患者还可同时有其他与自身免疫有关的疾病，包括口炎性腹泻、白斑、重症肌无力、抗体介导的iga 缺乏症、甲状腺功能亢进症等。此综合征和某些人白细胞抗原（hla）有关。于白人主要是hlab3和dw3。
2.念珠菌病-内分泌病综合征：很早就可检出针对多种内分泌腺的器官特异性抗体。可合并口炎性腹泻和恶性贫血。
发病：
schmidt 综合征在成年起病，开始先出现某一内分泌腺功能不足的表现。
体征：
1.多内分泌腺功能减退综合征：患者血中可检出针对一种或数种内分泌腺的自身抗体，相应的内分泌腺功能可减退或正常，正常者以后将出现功能减退。此外，还常可检出针对胃壁细胞的抗体，可伴有或不伴明显的胃酸缺乏症或恶性贫血。此综合征患者还可同时有其他与自身免疫有关的疾病，包括口炎性腹泻、白斑、重症肌无力、抗体介导的iga 缺乏症、甲状腺功能亢进症等。此综合征和某些人白细胞抗原（hla）有关。于白人主要是hlab3和dw3。
2.念珠菌病-内分泌病综合征：很早就可检出针对多种内分泌腺的器官特异性抗体。可合并口炎性腹泻和恶性贫血。
免疫学：
1.多内分泌腺功能减退综合征：血中可检出针对一种或数种内分泌腺的自身抗体。还常可检出针对胃壁细胞的抗体。
2.念珠菌病-内分泌病综合征：很早就可检出针对多种内分泌腺的器官特异性抗体。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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