小儿皮肌炎:( xiaoerpijiyan )
别名:
痿证
下面是关于小儿皮肌炎的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析,请您查阅参考:
简介: |
皮肌炎是皮肤和肌肉受累的亚急性或慢性结缔组织病,以全身广泛性血管炎病变为特点。主要表现为皮肤和多发性肌炎。也可伴发红斑、毛细血管扩张、色素沉着和间质钙化。 |
病因: |
目前病因未明,可能和自身免疫有关。 |
人群: |
皮肌炎可起病于小儿各年龄期,女男比例为2:1。 |
病理: |
患儿皮肤、肌肉、皮下脂肪、胃肠道组织的小动脉、小静脉毛细血管呈广泛性血管病变,与成年有明显差别。血管病变使小血管闭塞,引起梗塞和溃疡。肌肉内可见血管周围炎。肌纤维间见淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞广泛炎性浸润。骨骼肌血管壁内igg、igm 和c3沉积。肌纤维横纹消失、坏死,肌束周围萎缩。 |
体征: |
(一)临床特点: 1.前驱期 起病缓慢,早期有似呼吸道感染症状,发热不高,可见皮疹,多色淡,不典型,难确诊。 2.进行性肌无力和出疹期肌无力,肢体乏力登楼困难,数日数周内发展不能行走、站、翻身、抬头。累及咽肌呼吸肌,引起吞咽困难、呼吸困难、痰液积滞吸入性肺炎。眼周、颧骨部、肘、掌指、膝关节伸面紫红色斑疹,皮肤水肿厚实感。少数有雷诺现象。 3.持续活动期 肌无力严重,关节挛缩,长期卧床,皮疹明显,低热,可见胃肠道穿孔或肺部合并症。 4.恢复期 肌力逐步改善。皮下钙质沉着,为肘膝周围皮下钙化结节。致引起严重活动障碍。 (二)系统表现:类似成人。 (三)临床过程:有3种类型:①病程较短,不复发;②病情缓解后有一次以上复发;③病情持续活动。 |
实验室诊断: |
似成人表现。 |
预后: |
小儿皮肌炎可致病死率达38%,现已降至10%, 80%患儿能诙复原有肌肉功能。死亡原因有胃肠道穿孔和肺部合并症,晚期严重合并症有骼总动脉和主动脉血栓形成、鼻中隔穿孔、肺纤维化症,可致死亡。 |
治疗: |
轻症病例用阿司匹林治疗,每日量为75~100mg/kg,分次口服;强的松5mg/kg隔日疗法。重症病例可用强的松,每日量为2mg/kg,分次口服。恢复正常后,渐减量维持,恢复正常2~3月后停药。慢性病例,强的松疗效差,宜5mg/kg隔日晨顿服。也可加用氨甲喋呤,每2周静注1次,开始可先用lmg/kg静注作试验。也可加用硫唑嘌呤每日2mg/kg治疗,见效后强的松减量先停用,然后硫唑嘌苓减量停用。以上均不见效,可试用氨甲喋呤(7mg/kg,每2周静注1次)加强的松隔日治疗。上述疗法仍无效,可试加用抗炎及免疫调节中药。皮下钙质沉着消退很慢,如疼痛。反复感染应予手术摘除。发生蜂窝织炎则需应用抗生素,并手术引流。体育疗法对患儿比对成年更重要。急性期全面轻巧被动活动能减轻症状,防止肌萎缩和关节挛缩。患儿骨骼易脱钙、发生脊柱压缩骨折和肾结石。急性期后病情许可,鼓励患儿走路、过基本正常的生活。 |
中西医结合: |
本病急性期自身免疫反应活跃,免疫损伤严重,应以大剂量激素治疗为主,并配合抗生素等综合治疗,同时配合清热凉血中药,可协同发挥治疗作用。对慢性起病或病程迁延日久者,应以中药治疗为主,或中西药并用,中药治疗重点是扶正,活血通络。中西医结合治疗本病具有提高、巩固疗效等优势。 |
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李润洲中医师,位于华佗故里/中药之都的安徽亳州,擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系!微信号:laoshenyi123 点此扫码
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