周期性麻痹:( zhouqixingmabi )

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别名：
遗传性周期性麻痹

下面是关于周期性麻痹的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
周期性麻痹是一组以反覆发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，亦称遗传性周期性麻痹。根据发作时血清钾离子水平分为低血钾、高血钾和正常血钾性周期性麻痹。国内以散发性低血钾性周期性麻痹最常见。
病因：
1.低血钾性周期性麻痹
常有家族史，呈常染色体显性遗传而称为家族性周期性麻痹。
2.高血钾性周期性瘫痪
又称遗传性发作性肌无力症。属常染色体显性遗传，男女同等发病。
3.正常血钾性周期性瘫痪
或称钠反应性正常血钾性周期性瘫痪。常染色体显性遗传。
人群：
1.低血钾性周期性麻痹
国内病例以散发多见，男性多于女性，多在青年期起病。
诊断标准：
1.以对称性肢体瘫痪为主，近端较重。有时可侵犯呼吸肌，但头、颈部肌肉一般不受累。
2.常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作。
3.多见于青壮年男性，可有家族史，常因受凉、过饱和疲劳而诱发。
4.发病中可有血清钾降低、增高或正常，心电图可呈低钾型，有t波降低或倒置，u波出现，s-t段下降，p-r、qrs与qt间期延长等，高钾型者可有高钾性心电图改变。
5.发作持续数小时、数日不等，不经治疗可自行缓解，发作间隔周期不等。
6.已排除由其他原因所致的低血钾症，如甲亢、醛固酮增多症，棉酚油中毒和排钾性肾炎等。
体征：
1.低血钾性周期性麻痹
随年龄增长，发作次数减少，强度减轻，继而停止发作。诱发因素包括激烈运动、饱食、寒冷与焦虑等。典型发作常在夜间，醒来时发现肢体对称性无力、瘫痪。或从下肢起病，向上延及上肢，均以近端为重，可涉及躯体肌。少数重症发作影响呼吸、吞咽，或见睑垂，但罕见眼外肌瘫痪。偶而瘫痪仅见于一侧或一组肌肉。病肌肌张力减退，腱反射减低或消失，对机械刺激或电刺激反应减弱，甚至消失。反覆发作的重症病例可有下肢近端肌、腔前肌与背部肌无力、萎缩。部分病例发病时更见心率缓慢、室性早博、血压上升等。心电图示u波明显、t波平坦，pr与qt时间延长，qrs波群增宽，st段压低，或见传导阻滞。每次发作持续几小时—数天不等，长者可达7—8d。在发病前可有肢体酸胀、胀痛、麻重、烦渴、多汗、少尿、潮红、恐惧等前驱症状。在前驱期或瘫痪早期活动病肢可能抑制发作。瘫痪最早的肌肉首先恢复。恢复同时，常伴多尿、大汗。部分病例在肌力恢复后短期内仍感病肌僵硬与疼痛。
2.高血钾性周期性瘫痪
瘫痪发作与低血钾性瘫痪类同，但程度可能较轻。常伴痛性痉挛与轻度肌强直征，故又称强直性周期性瘫痪。起病年龄多在10岁以前，日间发作，甚者可达一日数次，每次持续时间较短，约数十分钟到数小时，偶见有2d以上者。剧烈运动、情绪激动、寒冷、饥饿、感染、全麻可以诱发。发作当时或发作前血钾增高，尿钾增多；心电图示高钾性改变。个别出现心律不齐如二联律或阵发性心动过速等。
3.正常血钾性周期性瘫痪
罕见，发病多在10多岁以前。常在夜间或晨醒时发病，当时肢体或部分肌肉瘫痪，每次持续时间较长，可几日至几周，运动后可诱发。部分病人平时嗜盐，减盐或给钾盐可诱发或恶化症状。瘫痪发作时血钾、尿钾正常。肌活检可见线粒体增大增多。
鉴别诊断：
1.低血钾性周期性麻痹
本病需与原发性醛固酮增多症以及失钾性肾炎、肾小管性酸中毒、药物中毒（棉酚）、等低钾性瘫痪相鉴别。
2.高血钾性周期性瘫痪
诊断时尚须鉴别肾功能不全、肾上腺皮质功能下降、醛固酮缺乏症与药物性高血钾性瘫痪。
疗效评定标准：
1.治愈：症状和体征消失，实验室检查正常，伴发疾病控制，无复发迹象。
2.好转：症状和体征消失，实验室检查正常，伴发疾病控制，发作次数减少。
治疗：
1.低血钾性周期性麻痹
发病时给10％氯化钾溶液30ml口服，隔1—2h后再服一次。亦可于急性发病时给予林格液或0.9％生理盐水500ml中加入氯化钾2g静脉滴注。病情好转后即时减量。发作间歇期要给予低盐饮食。口服氯化钾0.5g，每日2—3次，有预防发作之效。合并甲状腺功能亢进者，国内并不少见。随甲亢治疗，周期性麻痹发作自行终止。
2.高血钾性周期性瘫痪
发作时可用葡萄糖酸钙或氯化钙静注，进食，或葡萄糖加胰岛素静滴，可以减轻症状。对频发者可给高碳水化合物饮食；乙酰唑胺125—250mg，每日3次，氢氯噻嗪（双氢克尿塞）25mg，每日2—3次，或二氯苯二磺胺100mg，每日1次帮助排钾，可能预防发作。规律而不过剧的运动也是有益的。
3.正常血钾性周期性瘫痪
治疗用大剂量氯化钠或生理盐水静滴。9-α-氟氢可的松每日0.1—0.2mg和乙酰唑胺125—250mg，每日2—4次或可预防发作。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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