先天性输尿管发育异常:( xiantianxingshuniaoguanfayuyichang )

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简介:
先天性输尿管发育异常多见,临床常见自上而下的异常有输尿管高位附着、腔静脉后输尿管、先天性巨输尿管、输尿管口囊肿、输尿管开口异常等。
体征:
1、输尿管高位附着:正常肾盂输尿管连接成漏斗状,且处于最低位以利尿液引流。输尿管高位附着导致尿路梗阻,产生肾积水,并发感染,引起腰痛及脓尿。
2、腔静脉后输尿管:即右输尿管从下腔静脉后面绕过,然后再下行通人膀胱。临床主要症状是尿路梗阻引起肾及输尿管积水导致腰痛、尿路感染、结石形成和血尿。
3、先天性巨输尿管:即原发性输尿管末端神经肌肉结构不良引起的功能性梗阻,导致输尿管扩张。男性多发,可发生单侧(左侧多见)或双侧(20%)。患者多因尿路感染、结石和血尿、脓尿等症状而作尿路造影后发现,双侧病变严重可导致肾功能衰竭。
4、输尿管口囊肿:输尿管下端囊状扩张,向膀胱或后尿道腔内膨出,称输尿管口囊肿。系先天发育异常引起。输尿管口囊肿而输尿管正常者多为成年患者,如未并发结石,则症状较轻。伴重复输尿管或异位输尿管口的输尿管囊肿,引起的梗阻和感染多较严重,于婴幼期即被发现。囊肿体积大者排尿时可引起膀胱颈部阻塞,有的囊肿填满膀肌腔,或甚至脱出女性尿道口外,形似肿瘤。
5、异位输尿管口:仍受外括约肌控制不致发生尿失禁,但常有输尿管回流引起上尿路扩张和感染,女性异位输尿管口常在括约肌控制之外,则发生尿失禁。这些女性除尿失禁外,尚有正常排尿,因膀胱仍接受止常输尿管的尿液。因此对有尿失禁又有正常排尿的女性应检查前庭、阴道等处寻找输尿管异位开口,并经此插管作逆行造影。
影响诊断:
1、腔静脉后输尿管:尿路造影最典型的征象是右侧输尿管移位,向正中线越过腰椎第三、四节,而形成镰刀状或“s”状畸形。同时输尿管和下腔静脉插管摄片可辨认两者关系。
2、先天性巨输尿管:膀胱镜检和逆行插管造影可排除机械性梗阻。
3、输尿管口囊肿:静脉尿路造影显示输尿管下端有囊性扩张,膀胱造影见膀胱内球形充盈缺损。膀胱镜检可见输尿管囊肿随蠕动波间歇充盈和萎陷,尿液自囊壁孔状的输尿管口排入膀胱,可明确诊断。
4、输尿管开口异常:对有尿失禁又有正常排尿的女性应检查前庭、阴道等处寻找输尿管异位开口,并经此插管作逆行造影。无尿失禁病例诊断较难,大剂量静脉尿路造影有助诊断,特别对输尿管重复畸形者应警惕存在输尿管异位开口。
治疗:
1、输尿管高位附着:整形手术是首选治疗。积水严重,肾功能己丧失而对侧肾健全者,可切除患者。永久性肾造瘘术是保守性手术。
2、腔静脉后输尿管:治疗则根据肾受损程度行肾切除术或输尿管复位术。
3、先天性巨输尿管:治疗首选巨输尿管剪裁整形和输尿管膀胱再植术,成人病例因发展较慢,宜先观察,若症状明显或病变进展则手术治疗。病变局限于输尿管膀胱连接时,切除不能传送蠕动波的输尿管段,将近侧断端移植于膀胱;如输尿管明显扩张,同时作输尿管整形修复术。无张力性膀胱合并膀胱输尿管逆流,施行经尿道膀胱颈部分切除或膀胱造瘘术,有时可获一定疗效。如有肾萎缩则作肾输尿管切除。
4、输尿管口囊肿:治疗视囊肿大小和症状及并发症而决定,可行经膀胱镜囊肿壁切开术、囊肿切除术和输尿管移植术等。
5、输尿管开口异常:治疗作异位输尿管与膀胱重新吻合,若感染严重或肾功能严重受损则作受累部分肾和输尿管切除术。

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李润洲中医师,位于华佗故里/中药之都的安徽亳州,擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系!微信号:laoshenyi123 点此扫码
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