先天性尿道畸形:( xiantianxingniaodaojixing )
下面是关于先天性尿道畸形的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析,请您查阅参考:
简介: |
先天性尿道畸形是在胎儿出生前已形成的先天性异常,主要包括尿道下裂、尿道上裂、憩室、后尿道瓣膜及先天性尿道口狭窄等。 |
体征: |
尿道下裂:胚胎发育期尿道沟两侧皱褶的融合受到障碍,致使尿道腹侧壁有缺损而形成尿道下裂。此病常见,有遗传性。多见于男性。依尿道口位置可分四型:①阴茎头型。尿道口位于阴茎冠状沟腹侧。少数伴有尿道口狭窄并无功能障碍。②阴茎体型。最多见,尿道口位于阴茎阴囊交界处至冠状沟之间,伴尿道口狭窄,阴茎向腹侧弯曲。③阴茎阴囊型。尿道口位于阴茎与阴囊交界处,阴茎发育较差,弯曲严重。④会阴型。尿道口位于会阴部,伴阴囊分裂与隐睾。阴茎发育不良,易被误为女性。阴茎弯曲系尿道口远端残留的海绵纤维带引起。除第一型外,均使病人不能站立排尿及性交。尿道口位于阴茎腹侧、阴茎弯曲、围裙样包皮和包皮系带缺如为其诊断特征。 尿道上裂:尿道背侧壁部分或全部缺如造成尿道口位于阴茎背侧时称为尿道上裂。 病因是在胚胎发育过程中,由于阴茎海绵体发生于尿生殖部之后,尿道沟在其背侧形成,而不在其腹侧。这个移位的成对的生殖结节始基如不在中线汇合,即形成尿道上裂。 男性可分二种类型:①阴茎头型:阴茎很短,尿道口位于冠状沟背侧。②阴茎体型:阴茎扁平、很短,尿道口位于阴茎背侧。自尿道口至阴茎头端有一条沟,包皮悬垂在阴茎腹侧,耻骨分离。③阴茎耻骨型:尿道背侧壁全部缺如,耻骨分离,尿道口位于耻骨联合处,有尿失禁,咳嗽或用力时,部分膀胱粘膜可从松弛的尿道口脱出。 尿道憩室有男性尿道憩室与女性尿道憩室,分述如下。 |
鉴别诊断: |
鉴别诊断有先天性肾上腺皮质增生引起的女性假两性畸形和单纯性假两性畸形。诊断有困难时可作剖腹探查和性腺活检以定性别。治疗目的在于达到男性站立排尿和成年后能进行性生活。 |
治疗: |
尿道下裂:手术可分Ⅱ期进行,第Ⅰ期纠止阴茎弯曲,切除纤维索带,术后6—12个月再作第Ⅱ期尿道成型术。现多采用改良的皮条埋藏尿道成型术,掌握较易,并发症少,疗效满意。近年倾向于两期手术一次完成,并利用皮肤或膀胱粘膜作新尿道。手术应于5—6岁前完成。女性尿道下裂极为罕见,尿道口呈斜形,位于阴道前壁。轻者无症状,重者有尿失禁,阴道内病菌常可引起上行性尿路感染。治疗为保持局部清洁,扩张狭窄的尿道口,严重者手术治疗尿失禁,须作膀胱括约肌及尿道成型术。 尿道上裂: 手术包括尿道重建、阴茎延长、控制尿失禁等步骤。无尿失禁者,手术时间宜延长至学龄之前。若伴有尿失禁或膀胱外翻者应提早于2—3岁时施行。对修复整形失败者可作尿流改道术。 男性尿道憩室:治疗采用手术切除憩室,并作暂时性耻骨上膀胱引流。 |