蜘蛛足样指:( zhizhuzuyangzhi )

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别名:
Marfan综合征

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简介:
蜘蛛足样指(趾)(arachnodactyly, dolichostenomelia)又称marfan综合征,是间质组织的一种先天性紊乱,累及肌肉骨骼系统、心血管和眼。有时又称为长细肢,首由marfan于1896年描述。
病因:
属常染色体显性遗传。
体征:
病人瘦长,可超过2m。 肢体细长,以远侧骨最长。下身段(自耻骨联合至足)比上身段(自颅顶至耻骨联合)要长。胸廓呈漏斗状,头长形,硬腭高,面狭长。有凸颌,脊柱呈后凸-侧凸,并随年龄的增长而加剧。
由于韧带和关节囊松弛,可引起足外翻和膝反屈,常有髌骨习惯性脱位和髋关节脱位。肌肉发育差,缺乏肌张力,可出现股疝,皮下脂肪较少。眼的睫状韧带松弛或断裂,出现晶状体移位,用裂隙灯检查更易察觉。心血管系统病变表现为升主动脉扩张或左房室瓣功能不全或隔缺损,最多见的是壁间动脉瘤。这主要是由于胶原或弹性蛋白形成异常。
尿:
尿内羟脯氨酸量在年轻病人较正常者略高。
治疗:
无特殊疗法。扁平足可用足弓和内侧足跟加高来矫正,脊柱侧凸可用milwaukee支架支持。无手术适应证。

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李润洲中医师,位于华佗故里/中药之都的安徽亳州,擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系!微信号:laoshenyi123 点此扫码
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