先天性晶状体脱位或半脱位:( xiantianxingjingtituoweihuobantuowei )

先天性晶状体脱位或半脱位症状_先天性晶状体脱位或半脱位怎么治疗_吃什么药？-医学资源分享网

下面是关于先天性晶状体脱位或半脱位的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
本病多有遗传倾向，可因晶状体异常、韧带无力，引起晶状体脱位或半脱位。常见的有marfan综合征、marchesani综合征、高胱氨酸尿症等。
诊断标准：
1.遗传病史。
2.晶状体韧带部分断裂，导致晶状体半脱位，眼底出现双影像，单眼复视，虹膜震颤，前房变深。
3.晶状体韧带完全断裂导致全脱位，如晶状体进入前房，前房变深，早期透明，晚期呈灰白色混浊，眼压升高引起继发性青光眼。如晶状体进入玻璃体，前房深，虹膜震颤，瞳孔区无晶状体，查眼底需加+1od才能见晶状体及眼底。若刺激睫状体则引起继发青光眼或晶状体蛋白溶解引起葡萄膜炎。
4.遗传性疾病如马凡氏综合征（marfan  syndrome），晶状体脱位或半脱位，体瘦长，手指（趾）细长，肩胛下垂，弯腰曲背等。
具备第1～3项或兼有4项均可诊断。
体征：
1．marfan综合征：常染色体显性遗传。眼部特征为两侧先天性晶状体异位，（多向鼻上方脱位），约半数病人在5岁以内出现半脱位，约7.9％的病人可伴发青光眼。患者也可伴发高度近视。全身骨骼异常表现为身材瘦高、四肢细长、指（趾）细长，心血管系统可有瓣膜异常、房间隔缺损等。
2.marchesani综合征：常染色体隐性遗传。本病与marfan综合征相同的眼征有晶状体异位、高度近视、青光眼。并发青光眼较多见。相反的体征如球形晶状体、身材矮小、指（趾）粗短、皮下脂肪丰满、肌肉发育良好。
3．高胱氨酸尿症：患者合并代谢紊乱。体征大致与marfan综合征相似，但多数病人有神经系统异常或智能缺陷，尿中有高胱氨酸。
疗效评定标准：
1.治愈：手术伤口愈合，脱位之晶体被摘出，无明显刺激症状，无严重并发症，视力增进。
2.好转：手术伤口愈合，无明显刺激症状与严重并发症。
治疗：
脱位晶状体混浊、视力严重障碍，合并青光眼，可行手术治疗，摘除异位晶状体。

在线医师/免费咨询：

李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
版权声明：本站内容来自大数据采集及用户投稿，如有侵犯您的权益，请联系我们删除。本帖内容仅供学术研究使用，请勿依据本内容自行用药，否则一切后果与本站无关，疾病用药请咨询专业医师！