先天性厚甲症:( xiantianxinghoujiazheng )

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别名：
先天性厚甲综合征

下面是关于先天性厚甲症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
先大性厚甲症是一种常染色体显性遗传病，两性无差别，患儿出生时或出生后不久即发病。
病理：
组织病理示甲板过度角化和肥大，甲母质角化不良。毛发角化处皮损活检可见毛囊角化过度及角栓形成。舌及口腔损害可见有明显角化不全，粒层消失，棘层增厚和广泛性上皮细胞空泡变性，无角化不良，颇似白色海绵状痣。
体征：
主要临床特点为指（趾）甲过度增厚，皮肤和粘膜广泛性角化过度，以及口腔粘膜白色角化等。指（趾）甲改变为最常见的表现，出生时指（趾）甲即可变黄褐色，甲床角质增殖，甲板增厚，逐渐发展成黄色楔状厚甲，伴有明显的横沟。患甲甲板极坚硬，紧密附着于甲床，甲床上堆积着大量质硬的黄色角质，致甲板游离缘翘起，影响手指的细微操作，可因外伤而致甲周反覆发炎而引起甲板脱落。在某些家族中厚甲为本病的唯一表现。
掌跖角化多发生于2—3岁时，主要局限于受压部位，少数亦可全部角化，常伴有多汗症，偶于趾跖面，足跖周缘或踝部发生疼痛性大疱，内容为清澈体。四肢伸侧、臀、腰、颜面、头皮或其他部位常见有毛发角化病，或较大的毛囊角化性灰黑色丘疹，中央有角栓，角栓容易除去，除去后遗留轻微出血性凹陷。
不少患者粘膜发生角化，呈均匀、浅表、白色或灰白色斑片，多见于舌、口腔、喉部、肛门等处，20岁以前的患者尤为多见，可发生恶变，间可引起声音嘶哑。有时亦见多发性囊肿，表皮囊肿、角膜角化不良及其他眼部缺陷，如小眼球和白内障。头发一般正常，某些病例可出现扭发，头发稀疏和其他毛发营养不良，牙齿一般不受侵犯，间有出牙过早者。
治疗：
本病尚无有效疗法，可对症处理，外用角质溶解剂如20％尿素软膏。鞋宜松软，以防趾甲受压而进一步损伤。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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