先天性肝内胆管囊状扩张症症状_先天性肝内胆管囊状扩张症怎么治疗_吃什么药？

先天性肝内胆管囊状扩张症:( xiantianxingganneidanguannangzhuangkuozhangzheng )

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别名：
Caroli病
,
交通性肝内胆管囊状扩张症

下面是关于先天性肝内胆管囊状扩张症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
先天性肝内胆管囊状扩张症系家族性隐性遗传性疾病，其主要特点为肝内胆管呈节段性囊状扩张，并形成囊肿。
病因：
可为单发，亦可为多发。常伴有先天性肝纤维化，肾小管扩张，亦可伴有胆总管囊肿。扩张的肝内胆管与主要的胆管系统相连，常易继发感染和结石。
人群：
本病可发生于任何年龄，但以儿童和青年多见，男性多发。
体征：
最常见的症状是上腹痛、发热、血白细胞增高等胆管炎、胆管结石的表现。当胆管炎严重而未能及时控制时，可发生肝脓肿和革兰阴性杆菌败血症，甚至死亡。可无黄疸，亦可有轻度和中度黄疸，伴胆管炎时黄疸可加重。
电诊断：
b型超声波检查、经皮肝穿和经内镜逆行胆管造影检查，以及手术探查时胆道造影对本病的诊断和鉴别诊断有重要价值。ct检查与b型超声波检查的意义相仿。
鉴别诊断：
本病应与硬化性胆管炎鉴别。
并发症：
胆管炎反覆发作者可于最终导致胆汁性肝硬化；伴有明显的先天性肝纤维化者可出现门静脉高压症；扩张的肝内胆管也可能发生癌变。
治疗：
对于一肝叶或肝脏一侧的囊肿，如肝功能代偿良好，可行包括囊肿的肝叶切除术；病变较广泛，合并结石梗阻及急性胆管炎时应手术取除结石并引流胆管。术中应取囊壁作活组织病理学检查。

李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码