阵发性冷性血红蛋白尿症:( zhenfaxinglengxingxuehongdanbainiaozheng )
下面是关于阵发性冷性血红蛋白尿症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：
| 简介： |
| 阵发性冷性血红蛋白尿症是一种很少见的溶血性疾病，其特点为全身或局部受寒后突然发生血红蛋白尿。有关的抗体是一种igg，在低温下能使红细胞发生溶血，称为donathlandsteiner（d-l）型冷溶血素。本病可以是特发性的或继发于麻疹、腮腺炎、水痘、流行性感冒、传染性单核细胞增多症等病毒感染，以及梅毒（特别是先天性梅毒）等，早年较多见，近年已很罕见。 |
| 发病机理： |
| 一般患者血清中存在d-l溶血素，这是一种igg，对p血型抗原能发生特异性反应。这种抗体是一种双相温度的强烈冷溶血素，当温度降至20℃以下时，能结合于红细胞表面，并激活补体；当温度升高至37℃时，抗体虽与红细胞解离，但已结合于红细胞上的补体能继续依次全部被激活，发生溶血。在少数不典型情况下，有一些抗体能于较宽广温度的范围内（例如在15—25℃）发生“单相”溶血。 |
| 诊断依据： |
| 除临床表现外，冷溶血试验（d-l溶血试验）阳性为重要诊断依据。冷溶血试验是以病人的血清加入同血型的正常人红细胞和新鲜的豚鼠血清（供给补体），先置于冰水中（0—4℃）约30min，然后置于37℃水浴中2h，即可见到溶血，而正常对照不溶血。抗人球蛋白直接试验在溶血发作时或发作刚过时c3阳性。 |
| 体征： |
| 典型病例的表现是暴露于寒冷后，自几分钟至最长约8h内先出现腰腿酸痛、腹痛、头痛、寒战、高热、全身乏力、恶心呕吐等症状，继而突然解出暗红色或酱油样尿。症状消退很快，第三次排尿后，尿色大多已恢复正常。发作之次日脾脏轻度肿大，亦可暂时出现轻度黄疸，偶尔出现荨麻疹。成人大多为慢性病例，可因受冷而多次发作。因病毒感染引起的儿童患者，寒冷环境对溶血的发作不一定是必要的条件。 |
| 治疗： |
| 防治：妥善保暖，防止暴露于寒冷的环境中。病毒感染后发病者溶血常自发终止，不需特殊治疗。梅毒引起者，抗梅毒治疗后，多数病人可获治愈。 |
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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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