真两性畸形:( zhenliangxingjixing )
下面是关于真两性畸形的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：
| 简介： |
| 真两性畸形指一患者同时有睾丸和卵巢组织，睾丸和卵巢组织可在同一性腺内，称为卵睾，或分别处于两侧。约半数患者一侧性腺为卵睾，另一侧为睾丸或卵巢，约l／4患者两侧皆为卵睾，另1／4—侧为睾丸，另侧为卵巢。约半数患者核型为46xx，约1／4患者为46xy，约1／4为嵌合体，如46xx／46xy。近年研究证明46xx真两性畸形者hy抗原为阳性，说明其有睾丸决定基因存在提示患者可能为一嵌合体，还有一隐匿的xy细胞系存在，或是y易位到x或一常染色体上。 |
| 病因： |
| 嵌合体形成的原因可能为：①卵和极体同时受精并融合起来。②两个核相融合。③双重受精。一部分46xx真两性畸形为家族性的，提示有一突变基因，造成两性畸形。 |
| 体征： |
| 根据性腺组织学和功能状态的不同，患者内外生殖器的分化状况可有很大差异。外生殖器多为两性畸形，可比较接近于男性或女性。大多数患儿作为男孩养育，但有尿道下裂和生殖褶在中线融合不完全。作为女孩养育者，阴蒂肥大。近于全部患者有一尿生殖窦，会阴部常只有一个孔，为其出口。患者有子宫，可为正常，或发育不良，成形态异常。半数以上患者可在腹股沟或生殖褶内触及性腺，隐睾症也个少见。内生殖器的分化取决于同侧性腺的结构和功能，如为卵巢则为输卵管，如为睾丸则为附睾，但有完整输精管者仅1／3。如为卵睾，则3／4有附睾，2／3有输卵管。卵巢通常处于正常位置，睾丸或卵睾的位置处于腹腔内、腹股沟及阴囊(或生殖褶)内各约1／3。至青年期，第二性征的变化取次于性腺分泌激素的功能。可出现乳房发育(约3／4)，月经(约1／2)和某种程度的男性化表现。有排卵功能者约l／4，精子生成较少见。 |
| 治疗： |
| 对于新生儿和幼儿，根据外生殖器倾向于男或女，确定性别的选择。确定为男性者，则需切除卵巢和副中肾管结构，睾丸通常发育不良，极少有生殖功能，并有可能发生肿瘤(约2％)，故应切除，至青春期用雄激素替代治疗。确定为女性者，则切除全部睾丸组织，并作外生殖器整形手术。对于年龄较大儿童和成人，自幼已确定养育性别者，则切除与养育性别不相符的性腺，并作外生殖器修补术。已切除性腺者，至青春期宜作相应性激素替代治疗。 |
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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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