掌跖角化病:( zhangzhijiaohuabing )

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下面是关于掌跖角化病的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
掌跖角化病(palmoplantar keratoderma)是一组表现为手掌、足跖皮肤增厚、角化的疾病。
病因：
根据皮损范围和表现，遗传方式及其他伴发症状，可分为下列几种类型。
1、弥漫性掌跖角化病：为常染色体显性遗传病。
2、点状掌跖角化病：又称播散性角化瘤，为常染色体显性遗传病。
3、条状皮肤角化病：由常染色体显性基因所遗传。常在20岁以前发病。表现为角化性斑块，呈辐射状或条状分布于掌跖面，尤以外侧缘为甚。其严重度与外伤有关。
4、残废型掌跖角化病：为常染色体显性遗传病，又称vohwinkel综合征。
5、进行性掌跖角化病：为常染色体显性遗传病。又称greither综合征。
6、米来达病：为常染色体隐性遗传病。
7、伴发食管癌的角皮病：为常染色体显性遗传病，可能是由弥漫性掌跖角化病的正常基因突变所引起。
8、播散性掌跖角化病伴发角膜营养不良：属常染色体显性遗传病。
9、掌跖角化伴牙周病：为常染色体隐性遗传，又称papillon-lefevre综合征。
发病：
1、弥漫性掌跖角化病：初生婴儿即可发病。
2、点状掌跖角化病：发病多在15-30岁之间。
3、条状皮肤角化病：常在20岁以前发病。
4、残废型掌跖角化病：婴儿期发病。
5、进行性掌跖角化病：在婴儿期掌跖皮肤即开始逐渐增厚，不断发展，在几年内即进展至严重程度，有时直到30-40岁才中止进展。
6、米来达病：婴儿早期即有掌跖发红，很快脱屑并增厚、角化。
7、伴发食管癌的角皮病：本病的掌跖角化常起于5-15岁之间，其伴发的食管癌可发生在30-50岁。
8、播散性掌跖角化病伴发角膜营养不良：常于12-15岁之间发病。
体征：
1、弥漫性掌跖角化病：最初表现为掌跖皮肤稍增厚，6个月以后症状逐渐发展完全，整个掌跖部呈弥漫性角化过度性硬斑块，呈黄色，半透明状，犹如胼胝，有时呈疣状增生。斑块边缘往往绕以红晕。由于皮肤角化、增厚而失去弹性，加之摩擦，常形成皲裂，引起疼痛。常伴有多汗症及甲板增厚、浑浊改变。
2、点状掌跖角化病：皮损为多个、坚硬的圆形或卵圆形角化丘疹，不规则地分布在掌、跖、指(趾)等部位，直径约2-10mm大。当受外伤后可逐步扩大。皮损可自行脱落或被擦去，留下一个凹陷，其周围绕以一个角质性壁。多不伴有多汗症及其他缺陷，但可伴有各种指(趾)甲的营养不良--纵裂、甲沟弯或脱落。
3、条状皮肤角化病：表现为角化性斑块，呈辐射状或条状分布于掌跖面，尤以外侧缘为甚。其严重度与外伤有关。
4、残废型掌跖角化病：表现为掌跖部弥漫性皮肤角化，其表面呈蜂窝状，有许多凹陷。手足背部也可发展成鲛鱼皮样角化，在肘、膝部有不规则条状角化。一般在出生3-4年后十指、趾中部形成缩窄性纤维带，其后逐渐发展成自发断指样表现，常见于第五指(趾)。有些患者可发生疤痕性秃发及对高频音响的听觉失聪。
5、进行性掌跖角化病：皮肤呈弥漫性角化，犹如疣状，局部可有红斑及鳞屑，从掌跖逐步发展至于足侧缘甚或背侧，臀和腿部也可有不规则的斑块。面、手、上臂、足和小腿部还可发生棕褐色色素斑和萎缩斑。患者一般健康良好。
6、米来达病：婴儿早期即有掌跖发红，很快脱屑并增厚、角化。常呈弥漫性，有时呈岛屿状。在数年内红斑角化损害可波及腕、前臂、膝及身体其他部位。常合并其他先天性缺陷，如体格发育不良、指骨短、甲板增厚、有嵴纹或反甲。
7、伴发食管癌的角皮病：本病的掌跖角化常起于5-15岁之间，其伴发的食管癌可发生在30-50岁。由于食管癌而引起的获得性掌跖角化病起病晚，显然不属于此种遗传病。
8、播散性掌跖角化病伴发角膜营养不良：表现为掌跖点状或条状角化斑块，伴有角膜营养不良。
9、掌跖角化伴牙周病：除掌跖有角化表现以外，伴牙周变性，牙龈充血肿胀，溃烂出血，口臭。乳牙常在4-5岁时逐个脱落，恒牙虽可正常生长，但最终亦脱落。
鉴别诊断：
进行性掌跖角化病：本病应与米来达病(mal de meleda)相鉴别，后者可伴发多种缺陷。
治疗：
外用角质剥脱剂、角质软化剂，如15％尿素脂、5％硫黄水杨酸软膏、0.1％维生素a酸脂，可减轻症状。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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