狭颅症:( xialuzheng )

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别名：
颅狭窄畸形
,
颅缝早期融合症
,
颅缝骨化症

下面是关于狭颅症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
狭颅症是由于颅骨发育异常，颅缝早期闭合所致的颅骨变形和脑功能障碍。
发病机理：
正常婴儿各颅骨块是分离的，前囱和后囟也是开放的。出生后6个月各骨缝开始闭合，力纤维性融合，随着骨缝融合的进行，后囟在生后2个月，前囟在生后14—22个月闭合。婴幼儿大脑的重量在生后6个月增长85％。1年后增长135％。头围的扩大在生后1年间可完成总扩大的50％。所以在婴幼儿时间若头颅发育受阻碍，则可压迫发育过程中的脑组织，引起各种脑功能障碍。
诊断依据：
典型病例诊断不难，生后发现头颅畸形，易误认为分娩所致。如头颅变形在一个时期不消失，应及时摄头颅x线片，颅缝过早融合者，可见颅缝消失，颅骨密度增高，可略微向外或向内高起。并可见脑回压迹明显，鞍背吸收等颅内压增高征象。狭颅症需与脑发育不全所致的小头症鉴别，小头症是因原发性脑发育障碍，头颅未随之增大所致。因此，小头症无骨缝早闭，无指压迹及其他颅压增高征，精神智能发育却更差。
体征：
临床表现包括头颅畸形、眼部和神经症状：①头颅畸形：由一条或多条颅缝过早融合，其余颅缝仍正常发育。矢状缝过早融合形成舟状头（长头畸形），两侧冠状缝过早融合形成短头畸形（扁头畸形），一侧冠状缝过早融合形成斜头畸形，所有颅缝均过早融合则形成尖头畸形（塔状头）。塔状头合并面骨畸形称crouzon病；前头部大而陡直，眼大而宽，鼻根平坦，鼻呈钩形，上颌短缩而下颌前突。②眼部症状：因眶顶部发育畸形，眼眶变浅、狭窄，致眼球突出并移向外侧，成为分离性斜眼。常因颅内压高而引起视乳头水肿、视神经萎缩，故视力减退，乃至失明。③脑发育受限及颅内高压征象：因颅腔狭小，妨碍脑的发育，故智能发育迟缓，精神活动异常，并有癫痫发作和其他神经症状。同时有慢性颅内压增高的一般症状。
治疗：
本病应尽早手术治疗。手术目的在于扩大颅腔以利脑发育，并避免颅内高压引起的不良后果。以出生后6个月—1岁时手术为宜，此时病儿对手术耐受力稍强。手术方法有两类：①颅缝再造术。②颅骨切除木。一般施行颅缝再造术，狭颅症病人头颅发育是向闭合骨缝垂直的方向受限制，因此，再造骨缝部位应与闭合骨缝平行。此外，根据脑电图所见，脑波异常多的部位，应该使骨缝开大更多些。对有弥漫性脑波异常的病人，可造h形或双十字形骨缝。骨缝再造术若于生后不久的小儿施行，对患儿损伤较大，可分两次完成，更为安全。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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