外阴及阴道下段发育异常:( waiyinjiyindaoxiaduanfayuyichang )

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简介：
胚胎发育时，原始阴道的末端形成处女膜，脐与尾芽之间的突起为生殖结节，以后衍变为外生殖器。如原始阴道末端及生殖结节的发育发生障碍可导致外阴及阴道下段发育异常。包括：无孔处女膜、泄殖腔隔发育异常、尿道阴道隔缺如或发育不全、生殖结节发育异常、阴蒂或阴唇肥大。
病因：
原始阴道末端及生殖结节的发育发生障碍可导致外阴及阴道下段发育异常。
体征：
1、无孔处女膜：为较常见的女性生殖器发育异常，是由于阴道板再通的终末阶段失败而造成。如患者子宫阴道发育正常，无孔处女膜患者的临床表现为在青春期后出现周期性逐渐加剧的下腹胀痛，而月经不来潮。
2、泄殖腔隔发育异常：由于分隔泄殖腔的尿直肠隔发育障碍、泄殖腔继续存在，以致直肠与阴道、尿道共同开口于一个向外开放的空腔里，故称“一穴肛”。此时由于生殖结节发育正常，阴道口也近正常，而在相当于正常肛门处有一凹陷的痕迹，少数也可见正常肛门。但直肠开口于阴道称阴道肛门；有的开口于处女膜后，形成处女膜后肛门；有的则开口于舟状窝，形成前庭肛门；更有开口于会阴体，称会阴肛门。由于阴道与尿道、直肠只有一个共同开口，造成严重尿、粪污染，容易引起泌尿道与生殖道上行性感染。
3、尿道阴道隔缺如或发育不全：尿生殖窦仍保持管状，尿道不再继续发育，局部可见尿道短，无典型的尿道隆突，一般无排尿异常。易被误认为尿道下裂。
4、生殖结节发育异常：生殖结节发育受阻时，阴蒂可分裂，伴不同程度的尿道上裂。有时可与膀胱外翻甚至下腹裂合并存在。尿道上裂的主要表现为阴蒂分为两部分，位于尿道旁或略后方，耻骨分离，并伴尿道发育不全和膀胱颈部肌肉发育不全，以致膀胱颈部较宽，内、外括约肌丧失而出现尿失禁。
5、膀胱外翻常表现为下腹壁缺如、膀胱前壁缺如、膀胱肌层发育差、后壁外翻、膀胱颈部不成型、尿道短而宽、阴蒂分开、会阴短、肛门向前移位、脐部移位、耻骨严重分裂、前盆底组织缺乏，常合并各种女性生殖器发育畸形，尚可有其他畸形如有消化道畸形。
6、阴蒂或阴唇肥大：为女性外生殖器男性化，常见于两性畸形或肾上腺皮质增生患者，可影响一侧或双侧小阴唇。一般在青春期后才表现出来。
体检：
1、无孔处女膜：检查见处女膜膨隆鼓胀呈透紫色，未见阴道口。肛查可扪及包块压向直肠，紧张度大且伴压痛，块物压迫可引起便秘、尿频，尿潴留等，如病情迁延则由阴道积血逐渐发展为子宫积血和输卵管积血。甚至经血可倒流至腹腔，可在腹部扪及不规则块物。妇科检查时可扪到胀大的子宫和双侧附件肿块。
治疗：
1、泄殖腔隔发育异常：如果“一穴肛”合并耻骨发育不全，可使膀胱及肛提肌无神经支配造成尿失禁和结肠功能丧失，则需行永久性结肠造口术或回肠代膀胱术。
2、无孔处女膜：确诊后应及早行处女膜切开术，使经血外流，切除多余处女膜，伤面用细丝线间断缝合，术后给予抗感染药物。
3、尿道阴道隔缺如或发育不全：一般无症状不需处理，如尿道短缺需行尿道成形术。
4、生殖结节发育异常：治疗原则为改善尿失禁，可行膀胱颈部加紧或重建术、尿道延长术、输尿管移植术或回肠代膀胱术。
5、膀胱外翻：治疗原则是行手术如膀胱关闭、膀胱颈部重建、前腹壁修补以及控制尿失禁的各种手术。
6、阴蒂或阴唇肥大：肾上腺皮质增生患者一般可不予处理，如阴唇过长影响行动或因摩擦发生水肿或溃疡，可行部分切除术。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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