系统性红斑狼疮:( xitongxinghongbanlangchuang )
别名：
红蝴蝶疮
,
阴阳毒
,
温热发斑
,
血风疮
,
颧疡颧疽
,
面发毒
,
面游风
,
日晒疮
,
水肿
,
虚损
,
喘息
,
血证
,
SLE
,
关格
,
虚劳
下面是关于系统性红斑狼疮的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：
| 简介： |
| 系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，累及许多系统和器官。临床表现有皮肤、关节、浆膜、内脏及神经系统多脏器损害，其中以肾脏病变最为严重且常见。 |
| 病因： |
| 本病的确切病因尚不清楚。但目前认为是一种自身免疫性疾病，患儿可测出多种自身抗体阳性。自身抗体与相应抗原结合，形成免疫复合物，激活补体引起组织损害。另外，遗传因素、内分泌因素以及感染、药物等因素在发病中也起到一定的作用。 |
| 人群： |
| 本病以女性学龄儿童多见。 |
| 病理： |
| 主要病理改变为弥漫性血管炎性病变，累及全身多种脏器的结缔组织，发生纤维蛋白样变性。 肾活组织检查:狼疮肾炎的病理改变和成人一样有4种类型。 1．局灶型狼疮肾炎； 2．弥漫增殖型狼疮肾炎； 3．膜型狼疮肾炎； 4．系膜型狼疮肾炎。 其中弥漫增殖型狼疮肾炎常见，临床病情最严重，病死率高，易发展至肾功能衰竭。系膜型病情最轻，亦可转为弥漫增殖型。 |
| 诊断标准： |
| 一、临床表现 1.蝶形或盘状红斑。 2.无畸形的关节炎或关节痛。 3.脱发。 4.雷诺氏现象和/或血管炎。 5.口腔粘膜溃疡。 6.浆膜炎。 7.光过敏。 8.神经精神症状。 二、实验室检查 1.血沉增快。 2.白细胞降低 ( 3.蛋白尿和/或管型尿。 4.高丙种球蛋白血症。 5.狼疮细胞阳性 (每片至少2个或至少2次阳性)。 6.抗核抗体阳性。 7.抗dna抗体阳性。 8.低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性。 9.狼疮带试验阳性。 10.肾活检阳性。 11.sm抗体阳性。 符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病、药物性狼疮症候群及慢性活动性肝炎等。临床表现不明显但实验室检查足以诊断者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。 (系统性红斑狼疮诊断参考标准·中华内科杂志1982；21(6)：376) |
| 体征： |
| 1.全身症状：不规则发热，体温可呈高热或低热，抗生素治疗无效。 2.皮疹：典型的皮疹位于面部，呈蝴蝶状。皮疹对日光很敏感，常与发热等其他症状伴随发生。 3.关节症状：多数表现有关节痛，少数患儿出现关节炎，但不发生关节畸形。 4.心血管病变：最常见的是心包炎，可出现发热、胸痛、心动过速及心包摩擦音等。心肌炎及心内膜炎也可发生。 5.肾脏病变：肾脏是本病最常侵犯且病变最严重的器官。临床可表现为肾炎或肾病综合征，尿改变以蛋白尿多见，也可有血尿。后期可出现氮质血症、尿毒症及高血压。 6.血液系统病变：常见贫血、血小板减少、白细胞数减少、肝脾及淋巴结肿大。7.肺部病变：可见胸腔积液、胸膜肥厚，有时可出现肺出血。 8.神经系统病变：多见于重症病例。可出现头痛、惊厥、偏瘫及颅内压增高等。 9、新生儿狼疮患sle的母亲可将体内抗核抗体经胎盘传递给胎儿。新生儿狼疮常见为面部、躯干或四肢盘状皮疹，有表现为溶血性贫血、血小板减少症或白细胞减少症，体内抗核抗体在生后4～6月时即消失，于年长儿时期可发展为sle。也可始终无sle的临床表现。 |
| 尿： |
| 尿常规检查可发现蛋白、血细胞及管型。 |
| 免疫学： |
| 1.α2及γ球蛋白增高，补体c3下降。 2.抗核抗体阳性，抗dna抗体、抗ena抗体阳性。 3.红斑狼疮细胞阳性。 |
| 鉴别诊断： |
| 1.风湿热：多表现为全心炎，可闻及器质性杂音。外周血白细胞增高，无血小板减少。抗核抗体阴性，找不到狼疮细胞，补体c3不降低。 2.幼年型类风湿病：一般不侵犯肾脏，尿检查无异常。关节易出现畸形。补体c3不降低，抗核抗体如阳性则滴度不高，抗dna抗体阴性。外周血白细胞及血小板不降低。 |
| 预后： |
| sle患儿少数病情轻，缓解期长，无危象发作。多数逐渐起病，病情时轻时重，常见危象发作，重者死亡。另有少数急性起病，病情严重，急剧恶化死亡，其中部分可长期缓解。 死亡原因有狼疮肾炎、感染、心力衰竭、肺部疾患。 各种治法不能根本改变sle基本临床过程。但近年来预后有改善。 |
| 治疗： |
| 本病在儿童期发病者，病情一般较重，不易缓解，需长期治疗。治疗首先要判明受累系统，并根据疾病程度制订治疗方案。 一、一般治疗 1.适当休息，注意营养，预防感染。 2.避免日光照射。 3.避免应用易引起过敏的药物，可暂不作预防注射。 二、肾上腺皮质激素治疗 泼尼松：一般多采用较大剂量，每日60mg/m2或1.5～2mg/kg(总量每日之100mg)分3～4次口服。维持用药至临床症状缓解，化验检查基本正常。一般约需2～3个月，后改为隔日用药。如病情稳定可逐渐减量至0.5～1mg/kg，隔日用药1次，长期维持治疗数年。如在减量过程中病情反复，此时激素应再加量，直至临床症状和化验指标恢复正常再减量。 对激素不敏感或病情进行性恶化者多采用甲基强的松龙冲击。每次15～30mg/kg，加入10%的葡萄糖液中静点，连用3日为1疗程，隔数日后再用，重复2～3疗程。 三、细胞毒性药物与激素联合治疗 常用环磷酰胺，一般多采用静脉冲击疗法。剂量为每次8～12mg/kg，加至100ml生理盐水中，1～1.5小时匀速静脉输入，连用2次为1疗程。每间隔2周用1疗程，累积用量为150～200mg/kg。亦可口服环磷酰胺，每日2～3mg/kg，或苯丁酸氮芥每日0.2mg/kg，或硫唑嘌呤每日2mg/kg。 四、血浆置换疗法 去除血浆中抗原、抗体及免疫复合物并改善单核巨噬细胞系统的吞噬功能。对危重病例、多脏器损害应用激素及细胞毒药物效果不好者，可考虑应用此疗法。 五、透析疗法及肾移植 晚期肾损害病例伴肾功能衰竭，如一般情况尚好，可考虑透析疗法。肾移植需在肾外病变静止时进行。 |
| 中西医结合： |
| 1.中西医结合治疗该病，在临床上具有明确优势。目前西药治疗对危重症或夹杂合并症者，其缓解病情的速度优于中医药；但从长远看，中药治疗以全身调节、整体治疗为优。因而两者结合应用，可扬长避短，提高疗效。 2.中西医结合治疗红斑狼疮时，应在辨证、辨病、辨病期、辨病机、辨病理生理、辨主要矛盾等各方面综合考虑，严格掌握中西医结合的方法和给药时机。在急性发作或加剧恶化期，应以西药治疗为主，选用大剂量激素或甲基强的松龙冲击治疗。在激素治疗期间，配合应用中医清热、养阴等治疗方法，可减轻激素的副作用。在撤减激素时，可酌加益肾壮阳类中药，以避兔发生激素撤除综合征。对长期或反复应用激素的患者，应同时加用滋阴益肾类中药，并酌情适时地加用疏风清热类中药，以防止继发病毒或细菌感染。对发生感染者，应大剂量应用清热解毒类中药，既可发挥抗病毒作用，又有助于免疫功能紊乱的改善。在疾病缓解期，应以中药治疗为主，侧重整体调节，改善脏腑功能。 3.系统性红斑狼疮的多脏器损害，形成不同组型，如肾型、心脏型、关节型等。在应用中西药治疗时，应考虑治法与系统损害的关系。如严重肝肾损害者，雷公藤及昆明山海棠类具有毒性的中草药应禁用，中药应投以补益肝肾之品。对心脏损害者，中药应根据不同症状，采用益心阳、养心阴等方法。对关节型可按痹证施治。同时，中药在辨证论治的基础上，应重视活血化瘀药的应用。 |