Wiskott-Aldrich 综合征:( wiskott-aldrichzonghezheng )

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别名：
伴其他严重缺损的免疫缺陷症

下面是关于Wiskott-Aldrich 综合征的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
wiskott-aldrich 综合征又称伴其他严重缺损的免疫缺陷症。wiskott-aldrich综合征，属x-连锁隐性遗传，临床特征为湿疹、血小板减少和容易感染。有阳性家属史的新生男婴出现血小板减少性紫癜、大便带血的腹泻或损伤部位持续渗血等就应疑为本病。一般在l岁以内发生过敏性皮炎和反覆感染，对肺炎球菌和带多糖荚膜的其他细菌特别易感，中耳炎、肺炎、脑膜炎和败血症多见。随着年龄增长，细胞免疫功能逐渐减退，卡氏肺孢子虫性肺炎及疱疹病毒感染的几率增高。患儿罕见活到10岁者，感染或出血是主要死因，少数死于恶性肿瘤。
体征：
伴共济失调和毛细血管扩张的免疫缺陷症：临床表现为进行性的小脑共济失调，眼结膜和皮肤毛细血管扩张，慢性呼吸道和肺部疾患，恶性肿瘤发生率高，以及不定型的体液和细胞免疫缺陷。典型病例在小儿会走路后不久即出现共济失调，且进行性恶化，通常在l0--12岁以前病人就因严重的共济失调而不能行走，一般在3--6岁以前发生毛细血管扩张。约80%的病人发生反覆的鼻窦炎和肺部细菌性感染，大部分病人的甲胎蛋白含量增高，有的还伴有性腺发育不良、肝功能异常、非酮症性的高血糖、抗胰岛素性糖尿病等。
免疫学：
wiskott-aldrich 综合征：最早的免疫缺陷表现是缺乏对多糖抗原的体液免疫应答，同族血凝集滴度明显低下或测不出，以后对蛋白抗原的抗体滴度也下降，回忆反应差或无，患儿的白蛋白igg、iga和lgm合成加速与分解过度，致使血清ig浓度的变化不定，主要的异常是igm水平低下、iga和ige升高、igg正常或稍低。虽然病人的淋巴细胞对丝裂原的反应正常，一般都缺乏皮肤迟发型超敏反应。病人血清中测不到抗血小板抗体，血小板减少似与血小板内在的异常有关。
伴共济失调和毛细血管扩张的免疫缺陷症：病人及杂合子携带者的细胞都对辐射离子的敏感性增加。dna 修复功能受损，常引起染色体碎裂、倒位和移位，表现为常染色体隐性遗传型。血清ig减少，可影响iga、ige、igg4和igg2。产生特异性抗体的功能正常或下降。缺乏皮肤迟发型超敏反应。同种异型移植物在病人体内的存活时间延长，但仍能被排斥。体外实验显示细胞免疫功能下降或正常。
治疗：
wiskott-aldrich 综合征：治疗方案为控制出血和感染，可给病人输血小板。有的病人作脾切除术后，血小板显著上升，加上长期给抗生素治疗和预防感染，可获良好的临床疗效。也有在全身亚致死量照射等处理后，进行hla型别相配的同胞骨髓移植，完全纠正了血小板和免疫两方面的异常。
伴共济失调和毛细血管扩张的免疫缺陷症：尚无满意的纠正免疫缺陷的疗法。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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