视网膜脉络膜回旋状萎缩:( shiwangmomailuomohuixuanzhuangweisuo )

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下面是关于视网膜脉络膜回旋状萎缩的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
视网膜脉络膜回旋状萎缩是以夜盲和视力减退及视网膜脉络膜进行性萎缩为特征的家族遗传性疾病，多为隐性遗传。
人群：
男女无差异，多在20—30岁发病，也有报告儿童时期发病。
病理生理：
本病患者常伴有高鸟氨酸血症。多数学者认为由于鸟氨酸在血中浓度升高，造成对肌细胞、成纤维细胞和视网膜毒性作用，这种毒性作用可以是鸟氨酸直接作用，也可以是其代谢产物的间接作用。所以不仅眼部有改变，也可伴有周身改变，如发育迟缓、智力低下、运动失调等。
病史：
常上代有近亲婚姻。
体征：
主要症状是夜盲和视力进行性减退，视野开始为环形暗点以后呈向心性缩小，可伴有色觉障碍。视网膜脉络膜全层进行性萎缩为其特征。首先在赤道部出现边界清楚的黄白区脉络膜视网膜萎缩斑，形态不规则可伴有锯齿状边缘及色素增生，萎缩区之间的眼底正常。病变区逐渐融合，并向后极部和周边部扩展，视网膜血管变细，视乳头周围也形成萎缩区，最后除黄斑外整个眼底呈黄白色，视网膜血管极细，视乳头正常或蜡黄色。在黄斑区和赤道部可有天鹅绒样色素沉着和结晶状小点。视网膜电流图（erg）早期波形可正常，但以后逐渐降低直至消失。
电诊断：
眼电图（eog）早期即下降或消失。
鉴别诊断：
本病在晚期应与无脉络膜症相鉴别，后者为性连遗传，男性患病，女性携带基因，不伴有高鸟氨酸血症，眼底无天鹅绒样色素增生和结晶小点。
治疗：
在治疗上，低蛋白饮食或口服大量维生素bα可降低血浆中鸟氨酸含量，但是否能阻止眼部病变的发展，还须进一步研究。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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