肾上腺皮质功能减退症:( shenshangxianpizhigongnengjiantuizheng )

下面是关于肾上腺皮质功能减退症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
肾上腺皮质功能减迟症（adrenocortical insuffi- ciency）是由于肾上腺皮质被毁或垂体分泌促肾上腺皮质激素（acth）不足，导致肾上腺皮质激素（以皮质醇及醛固酮为主）缺乏而引起的病症。前者为原发性肾上腺皮质功能减退症，临床上可分为急性（又称肾上腺危象）与慢性（又称艾迪生病，addison disease）。后者为继发性肾上腺皮质功能减退症。
病因：
以往认为结核是慢性肾上腺皮质功能减退症最常见的病因（约占80％），由肾上腺皮质干酪样坏死所致。患者常先有或同时伴有肺、肾、肠、骨等其他部位的结核病灶。近年来认为特发性肾上腺萎缩为本病最常见的病因，其发生与自身免疫有关。本病以女性多见，患者血中可检出肾上腺抗体，常伴有其他器官特异性自身免疫病，如特发性甲状腺功能减退症、特发性甲状旁腺功能减退症、卵巢功能早衰、胰岛素依赖型糖尿病、恶性贫血、萎缩性胃炎、白斑病等。其中有些自身免疫性疾病与x性连锁遗传性免疫缺陷病有关。其次恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变、真菌感染、血管病变、手术，以及放射线，某些药物如甲吡酮、格鲁米特、双氯苯二氯乙烷（o，p'-ddd），酮康唑等长期应用也可导致本病。本病发病年龄以2o-50岁为多。
急性肾上腺皮质功能减退症由于肾上腺急性感染、出血或在原有的慢性功能减退基础上因某种应激而诱发。
继发性肾上腺皮质功能减退症最常见的病因为较长期用大剂量糖皮质激素治疗而造成垂体acth肾上腺皮质受抑制，其他如肿瘤、感染、手术、放射治疗等所致下丘脑-垂体前叶功能减退症，少数病人患单一性 acth缺乏症，其他垂体前叶功能保持正常。
诊断依据：
诊断依据
（1）病史（如结核感染史等）、临床症状及体征。
（2）实验室检查结果：①患者可有低血钠、高血钾（一般不重）、高血氯甚至代谢性酸中毒。②空腹血糖低，糖耐量曲线低平。③血常规检查：可有贫血，周围血白细胞分类示中性粒细胞减少而嗜酸粒细胞及淋巴细胞计数偏高。④24h尿17-羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇降低。在男性患者中，17-酮皮质类固醇来自睾丸，故下降可不明显。⑤血浆皮质醇降低。⑥24h尿游离皮质醇降低。⑦血浆acth 值：可作为原发性或继发性肾上腺皮质功能不全之鉴别诊断依据。原发性者明显增高，继发性者则低于正常。⑧acth 兴奋试验探查肾上腺皮质贮备功能，最具诊断价值，并可鉴别原发性或继发性。⑨皮质素水试验：患者排泄水负荷能力减弱。
（3）辅助检查：肾上腺x线摄片如发现结核灶的钙化影，有助于艾迪生病之诊断。如怀疑为继发性者，蝶鞍ct检查有助垂体瘤的诊断。
体征：
慢性肾上腺皮质功能减退症起病多隐袭，缓慢进展。当肾上腺皮质被毁达90％以上时，即出现皮质醇和醛固酮不足所致的症状：①色素沉着：因对垂体acth的反馈抑制作用减弱，此组激素分泌增多，出现皮肤、粘膜色素沉着。摩擦处、皮肤皱褶、乳晕、疤痕以及口唇、牙龈等处尤为明显。②胃肠系：食欲减退、体重减轻、喜咸食，继而恶心、呕吐、腹胀、腹痛、腹泻等。③心血管系：对儿茶酚胺的升压反应减弱、易出现体位性低血压及低血容量性低血压。④神经精神系：记忆力减退、淡漠、疲乏、嗜睡，亦可失眠、烦躁甚而谵妄、精神失常。⑤性功能障碍：女性可有月经紊乱、闭经及毛发脱落等，男性可有阳萎。患者血中如同时存在针对睾丸或卵巢的抗体，则性腺往往被毁，过早出现性功能衰退。
本病如得不到及时治疗或在治疗中遭受应激而未能得到及时处理时，则可发生肾上腺危象。
肾上腺急性感染、出血所致肾上腺危象表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、血压下降、脱水、少尿、嗜睡，如得不到及时抢救，则发展至休克、昏迷、死亡。常见于严重全身性疾病，如败血症，儿童多为暴发性脑膜炎球菌或绿脓杆菌败血症。继发性肾上腺皮质功能减退症主要表现为皮质醇缺乏所致的症状，但无皮肤、粘膜色素沉着，且由于acth、msh缺乏，色素反而较淡。
影响诊断：
肾上腺x线摄片如发现结核灶的钙化影，有助于艾迪生病之诊断。如怀疑为继发性者，蝶鞍ct检查有助垂体瘤的诊断。
实验室诊断：
①acth 兴奋试验探查肾上腺皮质贮备功能，最具诊断价值，并可鉴别原发性或继发性。②皮质素水试验：患者排泄水负荷能力减弱。
尿：
①24h尿17-羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇降低。在男性患者中，17-酮皮质类固醇来自睾丸，故下降可不明显。②24h尿游离皮质醇降低。
治疗：
①替代疗法：醋酸可的松12.5-37.5mg／d（上午8时顿服或上午给日剂量的2／3，下午再给1／3），并鼓励多进食盐。药物的剂量在使体力恢复接近正常又无药物过量的不良反应（如欣快、失眠、体重增加等）为宜。轻症不需补充盐皮质激素。如经以上处理患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加服9-α氟氢可的松0.05-0.2mg／d，服药期间宜注意体重、血压变化，以防过量后引起水肿、高血压。患者在感染、创伤等应激时，应适当增加可的松用量。呼吸道感染时，可的松剂量宜加位1-2d。如遇手术或其他严重应激时，宜改为氢可的松300mg／d静脉滴注，术后逐日减少用量的50％，直到维持量。较轻的短暂应激，每日给于氢可的松100mg即可，以后递减，②肾上腺危象处理：发生危象应立即积极抢救，如抢救不及时，36h内可导致死亡。主要措施为立即静注磷酸氢可的松（或琥珀酚氢可的松）100mg，以后每6h静滴100mg。最初24h总量为400mg，第2、3d可减至300mg，分次静脉注射。如病情好转继续减至每日200mg，继而100mg，恶心、呕吐消失后可减至口服可的松50mg／d。同时加速补充糖盐水及治疗应激诱因，一般最初一日补液量需2500-3000ml。③原发疾病的处理：如结核感染者需积极抗结核治疗；如合并其他自身免疫性疾病时，宜兼顾治疗。④本病需终身激素替代治疗，但有的患者经10年以上可的松替代治疗后, 可的松剂量可减少，个别者甚至可停药。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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