皮肌炎:( pijiyan )

下面是关于皮肌炎的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
皮肌炎(dermatomyositis)是自身免疫结缔组织病之一，是一种横纹肌坏死性病变伴多样皮肤损害。也可并发各种内脏损害。没有皮肤损害的称多发性肌炎。
病因：
病因未明。有自身免疫与感染或感染变态反应两种学说。本病和系统性红斑狼疮、硬皮病都有共同的皮损及血清学异常，部分病例有le因子、类风湿因子、核抗体，用荧光抗体技术可见表皮基底膜、血管壁和其他部位有免疫球蛋白沉积。亦有报道先天性无丙种球蛋白血症的患儿发生本病。在成人中约20％-30％伴发恶性肿瘤，治愈恶性肿瘤可使本病缓解。从患有恶性肿瘤者提出液作皮内试验，可出现阳性反应，而被动转移试验也为阳性。有人曾在患者血清中发现有对肿瘤的抗体，因此认为恶性肿瘤能作为机体自身抗原而产生各种抗体。肿瘤组织与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管和结缔组织等有交叉抗原性，故产生的抗体发生交叉抗原抗体反应，从而发生这些组织的病变。在电镜下可见肌肉和皮肤病变处的血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞的脑浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒。在小儿患者中发病前常有感染史，从而提出感染变态反应学说。
人群：
本病女多于男，其中5-12岁为多，最幼为出生后2d，最高70岁，50岁以后发病有逐渐增高倾向。
病理：
组织病理示皮肤在初期水肿性红斑阶段，有表皮角化，棘层萎缩，钉突消失，基底细胞液化变性，真皮全层粘液性水肿，血管扩张。周围有淋巴细胞浸润，间有少许组织细胞。有色素失禁。在进行性病变电表皮及皮肤附件进一步萎缩。胶原纤维肿胀、均质化、硬化，血管壁增厚，皮下脂肪组织粘液样变性，钙质沉着。肌纤维初期肿胀，横纹消失肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增加，肌纤维分离断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样、颗粒状、空泡状等变性，有时甚至坏死。肌肉结构可完全消失，发生纤维化，由结缔组织取代，有时可见钙质沉着。间质示炎症性改变，血管扩张，内膜增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。血管周围有淋巴细胞浸润，伴同浆细胞和组织细胞浸润。主要发生在横纹肌中，平滑肌和心肌也可发生相同病变。
诊断标准：
皮肌炎诊断标准:
1.皮肤症状：以上眼睑为中心的面部浮肿性紫红斑状皮损，掌指关节和指关节伸侧萎缩性丘疹和斑疹，上胸三角区、头、肩和四肢的伸侧有局限性浮肿性红斑。部分病例对日光过敏。有甲皱毛细血管扩大，慢性溃疡，脱发和雷诺氏现象。
2.本病主要侵犯横纹肌，任何部位肌肉均可受累，但以四肢近端肌最明显。肌无力、肌痛、肌压痛和肌肿胀为主要症状。
3.尿肌酸排量增加，阳性率达62.5%～100%。
4.血清肌酶升高。如肌酸磷酸激醣、醛缩醣、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢醉。在急性、亚急性病例中几乎都升高，在慢性病例中可正常。
5.肌电图呈肌原性改变。
6.肌活检：肌纤维呈肿胀、萎缩、透明性变、空泡性变及血管周围炎性细胞浸润等。
凡具备上述1、2两项，合并3、4、5、6中任何一项者，或有第1或第2项，合并第6项或3、4、5中任意两项者，可诊断本病；仅有1项或2项，合并3、4、5中任一项者拟诊本病；仅有1、2两项者可疑本病。

诊断标准（who）
（一）主要标准
1.典型的皮肤病变（眼睑紫红色皮疹），末梢血管扩张，手指伸侧鳞屑性红斑或四肢躯干红斑。
2.肌力降低，肌压痛和硬结，动作迟缓及四肢近端明显肌萎缩。
3.肌活检，炎症细胞浸润，水肿、肌纤维透明性变或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，间质纤维、肌纤维再生现象等。
4.血清酶got、gpt、ldh、醛缩酶等超过正常值限的50%。
5.肌电图显示肌炎之存在（应用皮质激素或解痉剂则影响阳性结果）。
（二）次要标准
1.钙沉着。
2.吞咽困难。
（三）诊断的判定
1.主要标准5项中具备3项或主要标准2项加次要标准2项，即可诊断为皮肌炎（无皮肤症状时为多发性肌炎）。
2.只有主要标准第1项（皮肤病变）时，或主要标准2项，或主要标准1项加次要标准2项时疑诊为皮肌炎。
3.异型：伴有恶性肿瘤的多发性肌炎或皮肤炎。
注意除外原因明确的炎症性肌肉疾病或皮肌炎。
诊断依据：
诊断依据根据对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害，如眶周紫红色水肿性斑、gottron征和甲皱毛细血管僵直，结合血清肌浆酶的增高，24h尿肌酸排出的增加，必要时结合肌电图改变，甚至肌肉活组织检查，诊断一般不难。
发病：
发病大多缓慢，主要症状在皮肤和肌肉。
体征：
皮损可先于肌肉数周至数年发病，也有以肌肉为初发症状，或两者同时发病。
肌肉症状：任何肌肉皆可受累。四肢肌肉往往首遭累及，肢体近端肌肉又比远端更易受损，肩胛带和骨盆带肌常最早波及，臂和股肌群次之，其他部分肌肉更晚。病变常呈对称性。在少数病例中，损害可局限在一个肢体肌肉群或一个单独肌肉，或许多肌肉连续受累。患者常感乏力，随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛。由于肌力下降呈现各种运动功能障碍，如抬臂、头部运动、下蹲后站起均感困难，步态拙劣，头部下垂，两肩前倾。咽、食管上端和腭部肌肉受累时，可发生气急和呼吸困难。心肌受累可产生心力衰竭。眼肌累及可发生复视。肌肉呈柔韧感或有纤维性变而发硬，形成关节挛缩。可有重症肌无力样综合征，即无痛性肌软弱，活动后加剧。
皮肤症状：皮损病变与肌肉受累程度常不平行。通常在面部，特别上眼睑发生紫红色斑片，逐渐向前额、颧颊、颈、上胸部蔓延。头皮、耳前和耳后亦常累及。以眼睑为中心出现的眶周浮肿性紫红色斑片具有特征性。肘、膝、掌指关节和指关节伸面亦可出现紫红色斑片，其上可有细小鳞屑，在掌指关节和指关节伸面紫红色斑片可呈萎缩、毛细管扩张和色素减退，称gottron征，为本病特征之一。甲皱襞有僵直毛细血管扩张，也有助于诊断。躯干皮疹位在胸骨前或肩胛骨间或肩胛骨外皮肤。通常无瘙痒、疼痛等感觉异常，有些病例有剧痒。损害呈暂时性，反覆发作，以后相互融合，持续不退。在慢性病例中可出现多发性小丘疹、点状角化、斑点状色素沉着和脱色，毛细血管扩张和轻度皮肤萎缩，称血管萎缩性异色性皮肌炎。口腔粘膜也有病变。晚期皮肤发硬，有时肢端皮肤硬化，色素沉着，伴动脉痉挛现象，亦有变为硬皮病的。
小儿患者在发病前常有上呼吸道感染史，无肢端动脉痉挛现象和硬皮病样变化，在肌肉筋膜和皮肤中发生钙质沉着，较成人为多见。有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血。此外，亦有不规则发热、关节痛、间质性肺炎、心功能异常、肝肿大，钙沉积排出时，导致皮肤红斑痛性溃疡和继发感染。
大部分病例属缓慢渐进性，在2年内趋向逐步恢复或恶化。少数病例呈反覆发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。少数急性发作，乏力显著的病例预后不良。患者可因呼吸衰竭、心力衰竭、咽道上端病变导致吸入性肺炎，或其他严重并发症而死亡。儿童患者预后较成人为佳。
电诊断：
肌电图呈肌源性萎缩相，常见失神经纤维性颤动，呈现不规则的不随意的放电波形，用力轻时呈短时限的多相运动单位，用大力时呈低电压干扰相，多相波增加。
实验室诊断：
血清蛋白总量不变，白蛋白减少，α2球蛋白、γ球蛋白增加。尿中肌酸排泄增加，血清肌酸-磷酸激酶、醛缩酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶测定值可显著增高，其中尤以肌酸磷酸激酶和醛缩酶值的增高有诊断价值，
鉴别诊断：
需与系统性红斑狼疮相鉴别，后者皮损在指节背侧，累及多系统，尤以肾脏病变多见。在映期本病需与硬皮病鉴别，根据gottron征、皮肤异色病样变化等，鉴别不难。
疗效评定标准：
1.治愈：皮肤和肌肉的症状消失，各种检验均恢复正常。
2.好转：皮疹大部消退，肌肉症状减轻，各项检验均基本恢复正常。
治疗：
皮质激素有一定疗效，泼尼松(强的松)每日30-40mg，严重病例可用60mg或史高。根据肌浆酶测定值和尿肌酸排出量作为增减的指标。一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。其他免疫抑制剂甲氨蝶呤静脉滴注合并皮质激素治疗对改善肌力有一定疗效。环磷酰胺也可应用，其他蛋白同化激素、抗疟药物和维生素e等亦可辅助使用。在中年以上的患者必须详细地检查有无伴发肿瘤，如果发现肿瘤存在，需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。在儿童皮肌炎中，有时需采用抗生素合并皮质激素治疗。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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