粘液水肿性苔藓:( nianyeshuizhongxingtaixuan )

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别名：
丘疹性粘蛋白沉积症

下面是关于粘液水肿性苔藓的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
粘液水肿性苔藓(lichen myxedematosus)也称丘疹性粘蛋白沉积症，是一种病因未明，皮肤内成纤维细胞增生、粘多糖酸过多沉积为特征的少见病。
病因：
病因未明。
人群：
患者多数为30-50岁成人。
病理：
组织病理示真皮上、中部的胶原束间有不等量的粘蛋白浸润，无实形，或呈纤维样。在真皮上部可沉积成堆，在乳头下则依丘疹的类型或损害的弥散程度而呈带状浸润。在粘蛋白多时可在结缔组织内形成空腔。成纤维细胞为大而伸长的星状细胞，分布在粘蛋白的基质内或皮肤附属器和血管的周围，有时聚集呈带状或巢状。胶原纤维往往带水肿、碎裂、离解和混乱，其结构特别松弛，在某些地方形成一个包藏粘蛋白或成纤维细胞浸润网，在粘蛋白内变性弹力纤维可有增加。血管改变以皮肤的红斑浸润区最为明显，常为散在性轻度毛细管炎，伴以血管周围淋巴和组织细胞的散在性浸润。
发病：
病程慢性，极少自行消退。
体征：
皮肤损害可有以下几种表现：
(1)丘疹型：丘疹约1-3mm直径或更大，常为皮色或形象牙色或玫瑰色，光滑呈半球状或扁平，较坚实，疏散或密集排列，有时对称分布。好发于手腕、前臂、面、颈、阴囊等处，掌、跖一般不受累，发生于头皮的损害较大。丘疹顶端可有脐形或如碟状，有时丘疹隆起甚微，很难与周围皮肤划分。
(2)结节型：包括小结节、大结节和斑块损害，呈皮色、黄白色或玫瑰色，自豌豆至葡萄大，表面光滑但往往不平，质较坚实或有弹性，具浸润感，有时边界清楚，好发于前额，形成与额纹一致的隆起。位于两眉之间者则形成和鼻梁同一走向的垂直隆起，极为特殊。在眼周、口周、耳部、头皮等处为大小不等之结节，因而患者面形可似狮面，而头皮则因结节融合为斑块，相互交错可形成假性回状颅皮的外观。躯干、四肢、阴囊和臀中线皱褶处以小丘疹和苔藓样损害为多见，可伴痒感。
(3)红斑型：发生率约30％，在位于皮肤浸润区有点状及大片持久性红斑。一般不伴毛细血管扩张。
(4)硬皮病或硬浮肿型：丘疹结节损害往往伴有弥散性硬皮病或硬浮肿样形态，称为"硬化性粘液水肿"。
患者可发生张口受限、指(趾)弯屈困难等功能障碍。硬化性改变可较早或(和)丘疹结节等限局性隆起损害同时发生，但往往较晚出现。
体检：
少数病例伴有甲状腺功能不足，可用131i测定甲状腺功能来证实。部分患者血清蛋白电泳可能发现异常球蛋白(经免疫电泳研究证实为igg)。骨髓检查可见浆细胞集聚。
鉴别诊断：
本病需和限局性皮肤淀粉样变、类脂蛋白沉积症鉴别。
治疗：
对伴有甲状腺功能减迟的患者，应用甲状腺制剂治疗可有帮助。溶肉瘤素亦有一定疗效，以小剂量(每日服2mg)持续应用效果较好，但需密切观察血象情况(包括每3周检验白细胞及血小板)，以使调整药量或采取相应措施。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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