脯氨酸血症:( qiangpuansuanxuezheng )

羟脯氨酸血症症状_羟脯氨酸血症怎么治疗_吃什么药?-医学资源分享网

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简介:
羟脯氨酸血症是氨基酸分解代谢障碍病之一,可能为常染色体隐性遗传。
发病机理:
主要致病环节可能是羟脯氨酸氧化酶缺陷而使经脯酸降解受阻。
体征:
主要临床表现为智力发育障碍、发作性精神异常、脑电图异常等;血、尿游离羟脯氢酸浓度升高,可达正常的30—50倍,但肽结合的羟脯氨酸排泄正常。口服羟-l-脯氨酸负荷试验(200mg/kg体重)可使血游离羟脯氨酸水平升高3倍,但其代谢产物排泄并不增加。有些病人仅有生化异常而无临床症状。
治疗:
目前尚无有效疗法。严格限制饮食中经脯氨酸或l-抗坏血酸摄人量,均不能降低血经脯氨酸水平。有人试用甘氨酸治疗以期降低血浆经脯氨酸浓度,但同时引起血甘氨酸水平升高,故不宜采用。

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李润洲中医师,位于华佗故里/中药之都的安徽亳州,擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系!微信号:laoshenyi123 点此扫码
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