进行性骨干发育不全症状_进行性骨干发育不全怎么治疗_吃什么药？

进行性骨干发育不全:( jinxingxingguganfayubuquan )

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别名：
Engelmann病
,
骨干硬化症
,
Camurati-Engelmann-Ribbing病

下面是关于进行性骨干发育不全的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
进行性骨干发育不全(progressive diaphyseal dys-plasia)又称engelmann病，骨干硬化症及camurati-engelmann-ribbing病。
病因：
本病为一种发育异常，属常染色体显性遗传。
病理：
主要病理变化为骨质硬化。
诊断依据：
诊断的主要根据是x线表现，再配合临床症状。
体征：
其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化，颅骨亦有类似的变化。同时伴有肌肉张力降低及无力。易累及的长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨、桡骨。手及足骨少见。颅骨受损的机会与四肢相似。患儿出牙晚。行走开始亦晚且不稳，有特殊的摇摆步态（waddling）。以后出现腿痛且逐渐加重，可扪及长骨干局限性增厚，容易乏力、消瘦、干瘪，有营养不良的表现。头增大，前额突出。由于颅底骨质有增生性硬化，可压迫脑神经，产生眼蒌缩、耳聋、头痛等症状。由于骨髓腔减小，造血功能受到障碍，使肝脾发生代偿性肿大。
影响诊断：
x线表现为长骨干呈梭形的增粗、皮质增厚，髓腔缩小。病变为双侧性、对称性颅底硬化。很少见于锁骨、肋骨及脊柱。
实验室诊断：
实验室检查正常，偶有碱性磷酸酶增高。
鉴别诊断：
本病应与婴儿型皮质骨肥厚症(caffey病)相鉴别。
治疗：
无特殊治疗。

李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码