尿黑酸尿症:( niaoheisuanniaozheng )
下面是关于尿黑酸尿症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：
| 简介： |
| 尿黑酸尿症是一少见的酪氨酸代谢障碍疾患，为常染色体隐性遗传。患者缺乏尿黑酸氧化酶，当苯丙氨酸和酪氨酸分解代谢进行至尿黑酸(2.5－二羟苯乙酸)阶段时，苯环不能裂解而代谢受阻，体内尿黑酸积蓄并大量从小便排出。 |
| 诊断依据： |
| 尿液呈酸性或含有大量还原物质如维生素c时，尿黑酸不会自发地变为黑素。这时可作以下化验以协助诊断：①尿液中加入适量碱性试剂，可加速出现尿黑色变。②将尿液碱化后加入班氏试剂呈现棕色，一般还原物质呈现橙黄色。③加入氯化高铁试剂可使尿液呈紫黑色。④取尿液0.5ml加入饱和硝酸银水溶液5ml可立即显现黑色，但维生素c可造成假阳性结果。 |
| 体征： |
| 患者新鲜尿液外观无异常，唯放置并暴露于空气后，尿黑酸可氧化成黑素使尿液变为黑色。患者在儿童时期常无症状，偶因发现婴儿尿布黑染而引起注意，有些患者因发现尿放置后变为黑色方去就医，也有不少病人的尿液呈酸性或含有较多还原物质，虽放置数小时也不变色。成年患者由于组织内长期黑素沉积造成褐黄病，主要引起脊柱和关节病变。尿黑酸的肾阈很低，大量尿黑酸从尿排出，每日可达数克，而血中浓度常无明显升高。胆红素、卟啉、肌红蛋白和血红蛋白均可使尿颜色变深，应注意鉴别。 |
| 治疗： |
| 本症治疗宜限制蛋白质摄入，在儿童期每日苯丙氨酸和酪氨酸摄入量控制在200—500mg，可减轻尿黑酸尿症，但应注意是否影响正常生长发育，大剂量维生素c可防止尿黑酸聚合，对预防褐黄病的发生、发展有一定意义。 |
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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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