慢性进行性舞蹈病:( manxingjinxingxingwudaobing )

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别名：
Huntington舞蹈病

下面是关于慢性进行性舞蹈病的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
慢性进行性舞蹈病，是一种常染色体显性遗传病，临床特征为舞蹈样动作及进行性痴呆。
人群：
患者的子女中约半数可得病，男女同样受累。
病理：
本病患者的大脑皮质萎缩以额叶最明显，纹状体萎缩以尾核及壳核最明显，脑的变性区伴有神经胶质增生，脑的其他部分亦可有不同程度的变性。
病理生理：
主要的生化病理是基底节的谷氨酸脱梭酶活性降低，导致抑制性神经递质γ氨基丁酸（gaba）不足。亦有发现此区的乙酰胆碱神经无丧失以及多巴胺、乙酰胆碱和5-羟色胺受体减失。
诊断标准：
1.多有家族遗传史，偶见散发性病例。
2.中年发病，呈进行性加重。
3.以四肢、躯干和面部等肌群不自主舞蹈样动作为特征，可因情绪紧张而加剧，睡眠时消失。并有不同程度的智能障碍。
4.可有情绪不稳、妄想和幻觉等精神症状。
5.脑ct示尾状核头部和皮层萎缩。
诊断依据：
根据有家族遗传史、舞蹈样动作及痴呆可确立诊断。ct或mri检查可发现脑萎缩，特别是尾核的萎缩。
体征：
发病多在30岁以后，少数可在儿童期起病（少年型）。最初症状为动作笨拙，不能作精细动作，最后发展成周身不自主的舞蹈样动作或舞蹈手足徐动症。痴呆多在不自主动作出现数年后发生，但亦可先由智能减退起病。个别病例可全无不自主运动，只有周身肌强直。病程多为10—15年，最后死于并发症。
疗效评定标准：
1.治愈：症状和体征消失或基本消失。
2.好转：症状和体征好转。
治疗：
治疗可用氟哌啶醇、氯丙嗪等多巴胺受体阻滞剂，或阻止多巴胺贮藏的利血平以及可增加乙酰胆碱含量的毒扁豆碱等。亦有应用四苯嗪、异烟肼或丙戊酸钠治疗者。对于抑郁症可用抗抑郁剂如阿米替林。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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