脑-视网膜脂沉着症:( naoshiwangmozhichenzhuozheng )
下面是关于脑-视网膜脂沉着症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：
| 简介： |
| 脑-视网膜脂沉着症是以类脂质代谢障碍引起的双眼视力减退、黄斑樱桃红点和视神经萎缩为特征的遗传性眼病，并伴有神经损害。 |
| 体征： |
| 临床常见为黑蒙性家族性痴呆和niemann-pick病。 黑蒙性家族性痴呆：为常染色体隐性遗传，父母常有血缘关系。病理改变主要为脑和视网膜神经节细胞类脂质沉着和萎缩，根据发病年龄不同可分为先天、婴儿、晚期婴儿、少年和成年5型。发病越晚、病变越轻，黄斑樱桃红色泽越暗。最常见为婴几型，又称jay-sacks病，常在出生后4—8个月发病，多见于犹太族，无性别差异，双眼视力障碍发展快，短期内即可失明，并常伴听力过敏、全身肌肉无力，甚至不能抬头，不能坐，以后变为肌痉挛性麻痹抽搐、精神痴呆。多在2岁内死亡。 niemann-pick病：为常染色体隐性遗传，多见于女婴。病理改变除脑和视网膜有类脂沉着外，在网状内皮系统尤其是肝脾中也有类脂沉着。临床表现为双眼视力减退、黄斑樱桃红点、神经损害，井有显著的肝脾肿大，有的还出现皮肤咖啡色斑。 |
| 治疗： |
| 上述病变均无特殊治疗。 |
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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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