男性性腺功能减退症:( nanxingxingxiangongnengjiantuizheng )
下面是关于男性性腺功能减退症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：
| 简介： |
| 男性性功能减退症（male hypogpnadism）可因睾丸病变或下丘脑-垂体病变引起生精功能障碍（不育）或雄激素分泌明显减少而无男性第二性征。 |
| 病因： |
| 根据病因可分为下列几种： 一、睾丸中细精管发育障碍 常由以下几种病变或损伤所致。 1、隐睾症 出生时睾丸未降的发生率约10％，1 年后约为1.7％-3％，成年后仅为0.3％-0.4％。约93％的隐睾者伴腹股沟疝。腹腔内体温较高（阴囊内温度在34℃以下），可影响细精管的发育，引起不育，而间质细胞敏感性较差，所以血清睾酮可处在正常水平。患者青春期有正常的男性表型。治疗越早越好，一般6-7岁为佳（见"副中肾管存留综合征"条）。 2、睾丸炎 常见于腮腺炎后，约15％-25％腮腺炎可引起睾丸炎，也可见于水痘、柯萨奇病毒感染，可导致细精管硬化和透明样变。约5％患者可致不育，但间质细胞功能往往完好。 3、放疗或药物所致的损伤 同样生精上皮较间质细胞对放疗和化疗敏感，前者允许的最大安全剂量是4-6gy。后者为＞8gy。其次有环磷酰胺、苯丁酸氮芥（瘤可宁）等细胞毒药物。 4、先天性肌强直性萎缩 可伴有细精管发育障碍，雄激素不足，青春期男性乳房发育，同时可有晶状体混浊、秃顶等先天畸形。 5、原因不明之获得性睾丸萎缩 见"无睾症"条。 二、细精管和间质细胞发育障碍 可由以下疾病所致。 1、klinefelter综合征 见综合征中同名条目。 2、男性turner综合征 核型为45xo，病人常有未下降之睾丸以及细精管发育不良，间质细胞在促性腺激素刺激下相对增生，睾丸癌变率较低。 3、noonan-ullrich综合征 又称假turner综合征，核型有两种：46xx女性表现型和46xy男性表现型。女性可见性发育延迟，男性可有隐睾。两性均有turmer综合征的性腺外先天性畸形，如颈噗、盾胸、先天性心脏病等。noonan综合征者矮小不常见，但智力迟钝较turner综合征多见，且有一个家族中发现数例此征的报道。 4、reifenstein 综合征 又称家族性不完全性睾丸女性化综合征，不完全性雄激素不敏感性，有46xy核型，血浆黄体生成激素、睾酮、雌二醇都高于正常男性，出生时外生殖器有两性畸形，但多偏于男性，有阴茎尿道下裂、隐睾等，睾丸中细精管发育障碍，无精子形成，青春期有男性乳房发育。腹腔内睾丸因有恶变可能宜手术摘除，并以雄激素替代治疗，修复外生殖器畸形。 5、细精管退化 仅有支持细胞，血fsh升高，lh正常范围，除不育外，不需治疗。 6、家族性原发性睾丸发育不良 伴有失明、耳聋、代谢异常，患者细精管透明样变性，无精子生成，但有正常的男性第二性征，血尿酸、甘油三酯均升高。 三、低促性腺激素引起的性腺发育障碍 1、kallman综合征 下丘脑促性腺激素释放激素分泌部位以及嗅球受损，患者睾丸、阴茎细小，无男性第二性征，可伴有色盲，神经性耳聋，心、骨骼畸形，耳聋，免唇，身材矮小等先天性畸形。也可伴有肥胖、糖尿病、智力减退等，其发生率男的约1／1万，女的约1／5万，是x连锁常染色体显性或隐性遗传性疾病。散发或有家族倾向。 2、prader-willi 综合征 又称hhho即有低肌张力、智力减退、性功能减退、肥胖等特点。男性较多见。 3、laurence-moon-biedl综合征 男性较女性多见（男：女为2:1），可有肥胖、性不发育、智力减退、色素性视网膜炎、多指（趾）畸形等特点。 |
| 人群： |
| 1、kallman综合征 发生率男的约1／1万，女的约1／5万，是x连锁常染色体显性或隐性遗传性疾病。散发或有家族倾向。 2、prader-willi 综合征 男性较多见。 3、laurence-moon-biedl综合征 男性较女性多见（男：女为2:1）。 |
| 体征： |
| 一、睾丸中细精管发育障碍 常由以下几种病变或损伤所致。 1、隐睾症 出生时睾丸未降的发生率约10％，1 年后约为1.7％-3％，成年后仅为0.3％-0.4％。约93％的隐睾者伴腹股沟疝。腹腔内体温较高（阴囊内温度在34℃以下），可影响细精管的发育，引起不育，而间质细胞敏感性较差，所以血清睾酮可处在正常水平。患者青春期有正常的男性表型。治疗越早越好，一般6-7岁为佳（见"副中肾管存留综合征"条）。 2、睾丸炎 常见于腮腺炎后，约15％-25％腮腺炎可引起睾丸炎，也可见于水痘、柯萨奇病毒感染，可导致细精管硬化和透明样变。约5％患者可致不育，但间质细胞功能往往完好。 3、放疗或药物所致的损伤 同样生精上皮较间质细胞对放疗和化疗敏感，前者允许的最大安全剂量是4-6gy。后者为＞8gy。其次有环磷酰胺、苯丁酸氮芥（瘤可宁）等细胞毒药物。 4、先天性肌强直性萎缩 可伴有细精管发育障碍，雄激素不足，青春期男性乳房发育，同时可有晶状体混浊、秃顶等先天畸形。 5、原因不明之获得性睾丸萎缩 见"无睾症"条。 二、细精管和间质细胞发育障碍 可由以下疾病所致。 1、klinefelter综合征 见综合征中同名条目。 2、男性turner综合征 核型为45xo，病人常有未下降之睾丸以及细精管发育不良，间质细胞在促性腺激素刺激下相对增生，睾丸癌变率较低。 3、noonan-ullrich综合征 又称假turner综合征，核型有两种：46xx女性表现型和46xy男性表现型。女性可见性发育延迟，男性可有隐睾。两性均有turmer综合征的性腺外先天性畸形，如颈噗、盾胸、先天性心脏病等。noonan综合征者矮小不常见，但智力迟钝较turner综合征多见，且有一个家族中发现数例此征的报道。 4、reifenstein 综合征 又称家族性不完全性睾丸女性化综合征，不完全性雄激素不敏感性，有46xy核型，血浆黄体生成激素、睾酮、雌二醇都高于正常男性，出生时外生殖器有两性畸形，但多偏于男性，有阴茎尿道下裂、隐睾等，睾丸中细精管发育障碍，无精子形成，青春期有男性乳房发育。腹腔内睾丸因有恶变可能宜手术摘除，并以雄激素替代治疗，修复外生殖器畸形。 5、细精管退化 仅有支持细胞，血fsh升高，lh正常范围，除不育外，不需治疗。 6、家族性原发性睾丸发育不良 伴有失明、耳聋、代谢异常，患者细精管透明样变性，无精子生成，但有正常的男性第二性征，血尿酸、甘油三酯均升高。 三、低促性腺激素引起的性腺发育障碍 1、kallman综合征 下丘脑促性腺激素释放激素分泌部位以及嗅球受损，患者睾丸、阴茎细小，无男性第二性征，可伴有色盲，神经性耳聋，心、骨骼畸形，耳聋，免唇，身材矮小等先天性畸形。也可伴有肥胖、糖尿病、智力减退等，其发生率男的约1／1万，女的约1／5万，是x连锁常染色体显性或隐性遗传性疾病。散发或有家族倾向。 2、prader-willi 综合征 又称hhho即有低肌张力、智力减退、性功能减退、肥胖等特点。男性较多见。 3、laurence-moon-biedl综合征 男性较女性多见（男：女为2:1），可有肥胖、性不发育、智力减退、色素性视网膜炎、多指（趾）畸形等特点。 |
| 治疗： |
| 对于低促性腺激素引起的性腺发育障碍，治疗效果还不肯定。青春期可试用 hcg4000u／次，每周3次，用6个月，停6个月。hmg（人绝经期促性腺激素），每支含fsh75iu，75iu／次，隔日1次，用45次以上（因精子形成平均需90d）。或是氯米芬（clomiphene）50mg，每日2次，用7d，有助于提高fsh和lh。待精子数量达到正常时可用hcg（偶用睾酮）维持之。文献报道睾丸体积＜4ml者治疗反应较差。 |
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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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