家族性阵发性多浆膜炎:( jiazuxingzhenfaxingduojiangmoyan )

家族性阵发性多浆膜炎症状_家族性阵发性多浆膜炎怎么治疗_吃什么药？-医学资源分享网

别名：
家族性地中海热

下面是关于家族性阵发性多浆膜炎的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
家族性阵发性多浆膜炎是一种有遗传倾向的疾病，约半数有家族性染色体隐性遗传特性，临床以反覆发热，腹膜炎和（或）胸膜炎，关节炎，心包炎同时发生多浆膜炎症为其特征，也可见脑膜炎和睾丸炎等。
病因：
病因不明。
地区：
家族性阵发性多浆膜炎多发生在东地中海沿岸和中东地区，近年来西欧国家及黑色人种亦有发现。
人群：
男性发病略高于女性，多发生在儿童和青年，婴儿及老人亦可患病。
体征：
临床大多急性发病，发热。寒颤，约95％患者出现腹痛。从局部发展到全腹疼痛，体证类似急性腹膜炎，有压痛、肌卫等，约80％并发胸膜炎，常伴一侧或两侧胸腔积液，多有胸痛、发热、呼吸急促、咳嗽等症状。患侧叩诊浊音，呼吸音降低，约2/3病例有多发性大关节疼痛和关节腔积液，症状可持续数数日至10d，可自行消失，但隔数周或数月后又复发。少数病例在下肢及足背出现大小不等的红斑，多在24—48h内自行消退。胸腔、腹腔、关节腔和心包腔内的渗出液中的中性粒细胞增高，但无急性感染的证据。腹膜、胸膜，关节囊或心包作活组织检查，见有中性粒细胞浸润的非特异性炎症改变。
体检：
眼底检查半数可发现微小的白色视网膜胶质体。
影响诊断：
胸部x线检查查示胸腔不同程度的积液而肺内无明显病灶可见。胃肠道钡餐检查可见小肠壁水肿征象，肠蠕动减慢以致钡剂通过缓慢。
实验室诊断：
实验室检查也无特殊发现。
鉴别诊断：
本症应与常见的急性腹膜炎和其他各种原因引起的胸膜炎、关节炎，心包炎以及结缔组织疾病相鉴别，其中尤以急性腹膜炎鉴别困难，可作腹腔穿刺抽出渗出液检验证实无急性炎症现象，若同时有其他浆膜。脏器病变，则容易想到此症。
并发症：
周身小动脉的淀粉样变是后期的严重并发症，可损害肾、肝、脾、肺、肾上腺等脏器，肾功能衰竭为死亡原因之一。
治疗：
只能对症治疗，肾上腺皮质激素效果不明显，应用秋水仙碱、吲哚美辛（消炎痛）可能控制发病。本症有自愈倾向，但常反覆发作，若发展到各脏器有淀粉样变，导致肾功能衰竭，则预后不良。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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