混合性性腺发育障碍症:( hunhexingxingxianfayuzhangaizheng )

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下面是关于混合性性腺发育障碍症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
混合性性腺发育障碍症指一侧性腺为睾丸，另一侧为不发育的条索状性腺，表现型常为两性畸形，核型大多为45x／46xy嵌合体，性染色质块近于全为阴性。
病因：
形成45x／46xy嵌合体最合理的解释为xy合于在早期的有丝分裂过程中，丢失了一条y染色体，而形成45x和46xy两个细胞系。
体征：
大多数病人的外生殖器呈两性畸形，阴蒂增大，有一尿生殖窦，生殖褶在中线上呈不同程度融合，患儿60％以上作为女孩养育。多数患者的睾丸位于腹腔内，几乎全部患者有子宫、阴道和至少一条输卵管，说明胚胎期的睾丸除雄激素分泌不足外，还不能产生副中肾管抑制物质。少数患者的睾丸在腹股沟内或阴囊部位，患儿多作为男孩养育，但其外生殖器的男性分化也不完全。至青春期，睾丸分泌雄激素，出现男性化，阴茎增大，但无精子生成。女性化少见，如出现要考虑性腺发生肿瘤而产生雌激素。约1／3的患者有典型的45x性腺发育障碍症中的先天性异常，如蹼颈、发际低、盾胸、色素痣、肘外翻、身材矮小。
预后：
本病中性腺发生肿瘤的发病率约为25％，可为精原细胞瘤或性腺胚细胞瘤，在青春期前即可发生，表现型接近女性，无turner综合征中先天性异常者尤多发生性腺肿瘤。
治疗：
对于表现型接近女性的患者，需及早剖腹探查，作预防性性腺切除，因性腺在儿童期即可发生肿瘤，且睾丸到青春期将分泌雄激素引起男性化。对于表现型接近男性者，应切除其条索状性腺，腹腔内及腹股沟睾丸也应切除，只有位于阴囊部位的睾丸可考虑保留。必要时可作男性外生殖器成型术，或根据抚养性别作外生殖器成型术，并于青春期后视病情需要给予激素治疗。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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