黄斑营养不良:( huangbanyingyangbuliang )

黄斑营养不良症状_黄斑营养不良怎么治疗_吃什么药？-医学资源分享网

别名：
视瞻昏渺

下面是关于黄斑营养不良的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
黄斑营养不良是一组有明确遗传因素的黄斑疾病。它是由于遗传性疾病所造成的早期或早熟细胞的病变与死亡，并无明确的病因可查。此种遗传影响可以在某种年龄出现，是由遗传决定的酶与代谢功能不全的结果。
目前已知与遗传有关的黄斑疾病很多，现将主要的几种黄斑营养不良分述于下：其中有x连锁遗传青年性视网膜劈裂症，黄色斑点状眼底合并黄斑变性，卵黄状黄斑营养不良。
体征：
（一）x连锁遗传青年性视网膜劈裂症
1．男性多见，女性偶见，发病年龄在9～35岁，双眼对称性改变，视力≤0.3，常伴远视可合并斜视，眼球震颤。
2．眼底：①黄斑部中央呈蜂窝囊样结构，周围内界膜形成微小纤细的槽，形成金黄色放射状反光条纹。②周边部视网膜劈裂常位于颞下象限，与正常网膜之间有一条灰白色交界线，带有血管的沙膜组织伸入玻璃体内，沙膜上可形成圆形、椭圆形裂孔。③视网膜血管无异常。④双眼对称改变。
3．erg：a波正常或降低，b波比a波下降更甚；eog：广泛受累的年轻人轻度异常。
4．眼底荧光血管造影（ffa）：中央视网膜劈裂一般无异常，少数有微弱透见荧光。周边视网膜劈裂的交界处有色素上皮改变及血管异常。
5．合并症：视网膜脱离，玻璃体出血。
（二）黄色斑点状眼底合并黄斑变性（stargardt病）
1·发病年龄在10岁左右，视力进行性缓慢下降，有红绿色盲，很少有全盲。
2．眼底：早期：黄斑区色素上皮萎缩，中心反射消失，色素紊乱，后极部呈金箔样反光。晚期：脉络膜毛细血管萎缩，后极部可见粗大的脉络膜血管，视网膜深面有形态不一的小的黄色斑点。
3．眼底荧光血管造影：早期黄斑区显一椭圆形斑驳状透见荧光病灶，晚期后极部可见弱荧光。
4．暗适应erg正常或轻度降低，有时明视erg异常，eog多异常。
（三）卵黄状黄斑营养不良
1．大多在4～12岁发病，双眼发病，两侧对称，多数有远视。
2．erg正常，eog的arden比值下降。
3．临床分四期：①卵黄病变前期：中心视力正常，最初黄斑无改变，后中心凹处可见黄色小圆点，似蜂窝状，eog低于正常。②卵黄急性发作期：眼底可见典型的卵黄样囊状隆起，圆形或椭圆形，呈半透明状，视力无明显改变，但可出现远视状态。③卵黄破碎期：视力明显下降，出现中心暗点及色素紊乱（后天性红、绿色盲），周边视野，暗适应和erg正常。卵黄病变内的物质出现脱水凝聚，上半部可出现液平面，称假性积脓。有时卵黄囊破裂，形如搅拌的鸡蛋，常伴有视网膜下出血，外伤可诱发囊肿破裂。④疤痕萎缩期：卵黄样物质吸收后，黄斑部可见色素脱失及色素堆积的圆形或椭圆形的脉络膜视网膜萎缩斑。
4.眼底荧光血管造影：早期卵黄期显示荧光遮蔽，黄斑部为黑色圆形区；卵黄破碎期，由于视网膜下物质扩散，在物质扩散区荧光遮蔽，其它处显示过度荧光；最后疤痕萎缩期可出现圆强荧光区。
鉴别诊断：
（一）x连锁遗传青年性视网膜劈裂症与下列疾病相鉴别
1．视网膜脱离：x连锁遗传青年性视网膜劈裂的内层菲薄，常伴有圆形或椭圆形裂孔，又多位于周边眼底，往往不能查到裂孔后缘，极易误诊为锯齿缘断裂所引起的视网膜脱离。但透过裂孔，可见变性的视网膜外层，呈颗粒样外观，并非均匀一致的桔红色脉络膜，且患者从无突然视力障碍，无自觉的视野缺损。
2．先天性视网膜皱劈：发病部位与视乳头相连接，水平位或斜向颞下周边部，呈条索状其上有正常的视网膜血管。
3．增殖性视网膜病变：伸入玻璃体者为非机化组织上呈不规则形态的新生血管，多为单眼发病。
（二）黄色斑点状眼底合并黄斑变性与下列疾病鉴别
1．急性视网膜色素上皮炎：起病急，黄斑部簇集小点状灰白色病灶，部分病灶中央有小色素斑点。眼底荧光血管造影见黄斑部簇集呈葡萄状透见荧光小点，部分荧光小点有黑心。
2．结晶样视网膜变性：整个后极部及赤道部布满色素斑点及金箔样反光的色素颗粒，有夜盲，视力下降，erg早期正常，以后振幅逐渐降低直至熄灭。
（三）卵黄状黄斑营养不良与下列疾病鉴别
1．视网膜囊肿：二者都是在囊样变性的基础上发生的，囊肿较小、局限，呈球形，当其外层脱离时，囊肿外壁的粘连较窄。
2．视网膜血管瘤病：可伴有小脑及全身其他器官的血管瘤或囊肿，可单眼发病，眼底有一个或多个红色视网膜血管瘤，各有2支以上异常粗大迂曲动静脉相联系。
治疗：
（一）x连锁遗传性青年视网膜劈裂症
本病无法治疗，病变几乎是静止，所以也不必治疗，当发现视网膜脱离时，可施行巩膜外环扎，当引起玻璃体出血时，可按玻璃体出血治疗。
（二）黄色斑点状眼底合并黄斑变性目前尚无有效治疗，暂可进行下列治疗。
1．戴遮光眼镜可减轻畏光症状。
2．内服降血脂药物：谷留醇1～3g，每日3次，口服；复方胆碱1～2粒，每日3次，口服。
3．扩血管药物：维脑路通片200mg，每日3次，口服；地巴唑20mg，每日3次，口服；妥拉苏林25mg，每日三次，口服。
4．氧气治疗：间断吸入含有5％～10％co2的氧气。
5．支持治疗：维生素b1片20mg，每日3次，口服；多种维生素片2片，每日3次，口服；肌苷0.4，每日3次，口服；辅酶a等。
（三）卵黄状黄斑营养不良
目前尚无有效治疗，当视网膜下出现新生血管时可考虑激光光凝。
中西医结合：
本病多发生干50岁以上的老年人，常引起严重的视力减退，甚至失明。西医常规治疗为应用止血剂、抗凝剂及肾上腺皮质激素。中医认为本病多因机体老化，肝肾不足，脾气虚弱或痰湿积聚所致。故治疗多用补肾益气活血中药。近年来采用维生素c合天五补心丹；维脑路通，抗氧化剂合加味逍遥散等中西医结合新疗法，其疗效均优于常规疗法。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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