厚皮性骨膜病:( houpixinggumobing )

厚皮性骨膜病症状_厚皮性骨膜病怎么治疗_吃什么药？-医学资源分享网

下面是关于厚皮性骨膜病的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
厚皮性骨膜病是一种遗传性疾病，以受累皮肤和四肢的骨骺肥厚性变化为主要特征的综合征。
人群：
原发性厚皮性骨膜病：主要见于男性。继发性厚皮性骨膜病：主要发生在30—70岁的男性。
病理：
在组织病理上，呈现小腿骨的增生性骨膜炎，尤其在胫骨、腓骨、桡骨和尺骨的骨干发生弥漫性不规则骨膜骨化，受累骨的周围线增粗，但长度不增加。在严重病例除颅骨外，几乎所有骨均可累及，韧带、腱、骨间膜可以骨化。皮肤显示胶原纤维增加，表皮和表皮附属器的肥厚。
体征：
原发性厚皮性骨膜病：是一种罕见的发育性遗传性疾病，属于多变的常染色体显性遗传，发生于青春期后不久，面部、前额、头皮及手足皮肤显著粗厚而折叠，折叠的图形伴同前额和颊部的沟纹以及沉重增厚的眼睑，使病者的面容呈现一种疲倦和绝望的表情。头皮及面部皮脂腺的分泌增加，手足皮肤增厚且多汗。四肢骨和指、趾骨均增厚产生铲样手和足，手指和足趾呈杵状。在5—10年间皮肤和骨的变化，常呈进行性加重，以后才趋稳定，持续终身。
继发性厚皮性骨膜病：又名肥厚性骨-关节病变，可由于遗传因素引起，而多数是由严重的肺部疾病、肺脓疡、支气管扩张或胸腔内恶性肿瘤、食管癌、胸膜间皮病等疾病激发的。以骨的变化为最显著的特征，发展迅速，且常疼痛。皮肤变化相对轻些。如原发疾病治疗有效，则骨和皮肤变化将很快消退。本病尚可作为某些综合征的一部分表现，如rosenthal-kloepfer综合征。
影响诊断：
x线摄片显示掌跖骨的骨干和四肢的长骨中有巨大的骨膜增厚和一些皮质增厚。
根据头皮、面部的皮肤肥厚粗糙、皱褶及四肢骨骼的肥厚性变化，可诊断为本病，按发病年龄和进展速度，可区别原发性和继发性。
治疗：
治疗的重点在于改进病者的容貌外观，可进行整形外科手术。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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