肌肽血症症状_肌肽血症怎么治疗_吃什么药？

肌肽血症:( jitaixuezheng )

下面是关于肌肽血症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
人体肌肉等组织内丙氨酸存在的主要形式是肌肽（β丙氨酰组氨酸），在肌肉和脑组织内，由肌肽合成酶催化生成。正常人血浆中不能测到肌肽，尿中有微量存在，脑脊液中可有极微量，在组织和血清中存在的肌肽酶将肌肽分解为丙氨酸和组氨酸。γ氨基丁酸和组氨酸在肌肽合成酶的作用下合成为同型肌肽，主要存在于脑组织及脑脊液，可能也是在肌肽酶的作用下分解。在禽类及某些动物肌肉内丙氨酸存在的主要形式为鹅肌肽（β丙氨酰-1-甲基组氨酸）。正常人进食禽或其他肉食后，尿中1-甲基组氨酸排泄明显增多。高β丙氨酸血症患者，在一些组织中肌肽浓度升高，但血中肌肽水平正常。
病因：
可能为常染色体隐性遗传。本症的基本生化缺陷为肌肽酶缺乏。
体征：
患儿常有智力迟钝、肌阵挛性抽搐等神经症状。尿中肌肽排泄量明显增加，血肌肽水平可升高或仅间歇升高，血清肌肽酶活性显著低下，在进食禽类或其他肉食后，尿中鹅肌肽排泄量显著增加，而1-甲基组氨酸排泄量无明显增加。
尿：
尿中肌肽排泄量明显增加，在进食禽类或其他肉食后，尿中鹅肌肽排泄量显著增加，而1-甲基组氨酸排泄量无明显增加。
治疗：
目前尚无有效治疗方法，因肌肽的主要来源是内源性的，可试用锌辅助因子治疗。

李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码