肺组织细胞增多症X:( feizuzhixibaozengduozheng x )

肺组织细胞增多症X症状_肺组织细胞增多症X怎么治疗_吃什么药？-医学资源分享网

别名：
郎格罕组织细胞增生症

下面是关于肺组织细胞增多症X的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
组织细胞增多症x可累及全身多种器官。最先发生于肺脏。病灶仅局限于肺脏者称为“原发性肺组织细胞增多症x”。
病因：
病因未明。
病理：
病变在肺部常侵犯肺泡壁、肺泡管、支气管和血管周围组织，并可有出血和坏死，原有结构被破坏、纤维组织增生。按年龄、病程、累及部位的不同可分为：①急性型即letterer-siwe综合征常发生于肺脏呈广泛囊肿及肉芽肿病变。囊肿大小不一，大者直径可达1cm，其壁有显著组织细胞浸润而形成灰白色肿瘤样组织。细胞浆常呈泡沫状，内含类脂质。可伴有嗜酸细胞浸润。肉芽肿病变常累及肺泡壁、支气管和血管周围组织。。②慢性型即hand- schuller-christian综合征：为组织细胞高度增生、纤维组织增生、嗜酸细胞浸润的肉芽肿病。晚期组织细胞含有胆固醇，形成泡沫细胞，成为充脂性肉芽肿。又名黄色肉芽肿。③局限性即肺嗜酸细胞肉芽肿。
诊断依据：
肺部病变合并特征性皮疹、溶骨性病变、突眼症或尿崩症，则应考虑本病。皮疹活检找到成簇网状细胞，或淋巴结、骨以及肺受累部位的组织活检，可协助诊断。确诊需在组织细胞内找到郎格罕细胞的birbeck颗粒或t6抗原决定簇。
体征：
letterer-siwe综合征：常发生于3岁以下小儿，。起病急、恶性程度大、病程短。常于继发感染后出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、衰竭、体重下降、贫血等。多伴有头颈及躯干部位皮疹。皮疹初起为棕黄色或暗红色斑丘疹，继为出血性，以后结痴、脱屑。常有肝、脾及淋巴结肿大，颅骨或长骨骨质缺损性病变。病情缓解时，疹退、体温下降、肝脾缩小。
hand-schiuler-christian综合征：病变常侵犯颅底骨垂体区，因此可累及蝶鞍及垂体、眼眶骨、颅骨等。骨盆、股骨、肋骨、肱骨也可受侵犯。若累及垂体和下视丘则发生尿崩症、发育障碍、肥胖症等；累及眶骨可有单侧或双侧眼球突出；累及颅骨及扁骨则呈地图样缺损的局部凸起。累及肺脏可见肺内散在粟粒状或结节状病灶，有时肺门淋巴结肿大。儿童病灶可自行吸收，成人可发展为肺纤维化，少数发生蜂窝肺、肺心病等。
影响诊断：
x线表现有两肺弥漫性斑片状或小结节状与网状阴影，以中下肺野分布较多，可合并5—10mm大小的厚壁透亮区或薄壁肺大泡。晚期常呈多囊性蜂窝样肺，可并发气胸。骨骼x线表现为溶骨性的点状缺损。
组织学检验：
皮疹活检找到成簇网状细胞，或淋巴结、骨以及肺受累部位的组织活检，可协助诊断。确诊需在组织细胞内找到郎格罕细胞的birbeck颗粒或t6抗原决定簇。
鉴别诊断：
hand-schiuler-christian须与丘脑肿瘤、蝶鞍肿瘤、耳咽管瘤等鉴别。
预后：
letterer-siwe综合征未经治疗者病情很快恶化，80％于2年内死亡。患儿经化疗后预后大为改观。
治疗：
本病尚无特效治疗方法，无症状者不必治疗。有明显症状或有进行性损害者，肾上腺皮质激素有一定疗效。抗代谢药物，如甲氨蝶呤与长春碱，对本病亦可能有效。儿童患者使用化疗，疗效较好。并发气胸、肺部感染、肺心病，可给予相应治疗。

在线医师/免费咨询：

李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
版权声明：本站内容来自大数据采集及用户投稿，如有侵犯您的权益，请联系我们删除。本帖内容仅供学术研究使用，请勿依据本内容自行用药，否则一切后果与本站无关，疾病用药请咨询专业医师！