肺泡蛋白沉着症:( feipaodanbaichenzhuozheng )

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别名：
Rosen-Castleman-Liebow综合征

下面是关于肺泡蛋白沉着症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
肺泡蛋白沉着症以肺泡和细支气管腔内充满pas（过碘酸-雪夫）染色阳性的富磷脂蛋白质物质为其特征的一种疾病。
病因：
病因未明，可能与免疫功能障碍，如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等有关。粉尘特别是矽尘接触可能诱发致病，有认为对某些化学刺激产生的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生pas染色阳性蛋白物质而发病。
人群：
好发于青中年，男性发病率约3倍于女性。
病理：
大体标本所见，肺大部呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。光镜示肺泡及细支气管内有嗜酸、pas染色强阳性物质充塞，肺泡隔及周围结构基本完好。电镜可见肺巨噬细胞大量增加，细胞内吞有肺表面活性物质，胞浆肿胀，外观呈空泡或泡沫样。
诊断标准：
1.进行性呼吸困难、缺氧，痰量甚少，多无发热，除非有呼吸道继发感染。
2.x线检查肺部有似毛玻璃样浸润阴影，先在肺下叶，后肺上叶，病变不发生钙化，肺门淋巴结不肿大。
3.痰中可查到糖原染色（pas染色）阳性物质及双折射结晶体。
4.支气管肺泡灌洗液中的主要成分为棕榈酰基卵磷脂。
5.电子显微镜检查肺活检组织和肺泡灌洗液发现肺泡巨噬细胞中含有大量环状包涵体，具有表面活性物质双层结构同心层的特征。
具备1、2、3三项可确诊。
诊断依据：
诊断主要依靠支气管-肺灌洗物检查和经纤支镜或剖胸活组织检查。
体征：
发病多隐袭，出现咳嗽、咳粘液痰、胸痛、气急、反覆咯血、消瘦、乏力等症状。继发感染时有发热、脓痰。少数病例可无症状，而由x线检查发现。随病情进展，有效肺泡的减少，呼吸功能逐渐衰退，呼吸困难、缺氧症状逐渐加重，最终死于呼吸衰竭或继发性肺部感染，以真菌感染为常见。
影响诊断：
x线胸片可见两肺中下野散在边缘模糊细小结节状阴影，可融合成片状；周围肺组织有代偿性气肿，形成小透亮区；亦有呈弥漫性纤维结节样阴影。
疗效评定标准：
1. 治愈：症状消失，肺部异常阴影完全吸收。
2.好转：症状减轻，肺部异常阴影部分吸收。
治疗：
目前本病尚无有效的治疗方法。有主张用气管内滴入肝素、蛋白溶解剂等，或作超声雾化吸入，但收效甚微。近年有试用双腔气管导管（carlen管）将大量肝素及半胱氨酸生理盐水，分别在加压下作支气管肺泡灌洗，洗出肺泡内物质可改善肺功能及缓解症状，但此医疗技术复杂，要求多次反覆进行，很难在临床推广普及。本病用肾上腺皮质激素治疗无效。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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