多发性骨骺发育异常:( duofaxinggugoufayuyichang )

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别名:
Fairbank病
,
多发性骨骺成骨不全

下面是关于多发性骨骺发育异常的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析,请您查阅参考:

简介:
多发性骨骺发育异常(multiple epiphyseal dyspla-sia)亦称fairbank病,或多发性骨骺成骨不全。其特征为许多骨骺异常骨化,生长发生障碍和手指粗短。
病因:
为常染色体显性遗传疾病。
人群:
男性较女性多见。发病年龄自18个月一14岁,亦有成人发病者。
诊断依据:
诊断主要依靠x线检查。
体征:
好发部位为髋、肩、踝关节,次为膝、腕及肘关节。症状为髋、膝关节疼痛,活动受限,行走困难,呈摇摆步态。肩关节活动受限也常为早期的症状。骨端常粗大,少数有关节屈曲畸形或关节松弛。手变短、手指变粗,表现为短肢型侏儒,此外尚有膝内或外翻,两肢或不等长,或有脊柱畸形。
影响诊断:
x线表现为骨骺的骨化中心出现晚,发育缓慢,与骨干融合时间延迟,但主要的改变还是骨化不规则(骨化中心密度异常),往往呈斑点状或桑椹状,有许多小的分散的中心围绕在大的骨化中心的周围,但数目不像点状骨骺发育异常者多。骨端变大,有一半病人可见胫骨下端的骨骺自内向外侧倾斜,深度减少。根据x线表现,可分两个类型:①ribbing型(轻型)。有多发性骨骺发育异常,在儿童有扁骨骺,在手部骨质侵犯较轻微。② fair-bank 型(重型),在儿童为骨骺小,腕骨有不规则的延迟骨化,掌骨及指骨粗而短。胸椎呈不规则楔形。可因半椎体而引起脊拄侧凸。
鉴别诊断:
应与下列几种疾病作鉴别:
甲状腺功能减退,点状软骨发育异常,mosquio-brailsford病,脊柱骨骺发育异常和双侧扁平髋等。
治疗:
本病有好转趋势,但会早期发生退行性关节病变,按骨关节炎的原则治疗。如两腿不等长,膝内、外翻或脊柱侧凸,可在适当年龄作相应处理。

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李润洲中医师,位于华佗故里/中药之都的安徽亳州,擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系!微信号:laoshenyi123 点此扫码
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