非肝硬化性肝纤维化:( feiganyinghuaxingganxianweihua )

非肝硬化性肝纤维化症状_非肝硬化性肝纤维化怎么治疗_吃什么药？-医学资源分享网

下面是关于非肝硬化性肝纤维化的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
非肝硬化性肝纤维化是一组由不同病因引起的肝脏纤维性结缔组织异常增生，病理组织学上并无肝硬化形成，临床上有食管静脉曲张、脾肿大和脾功能亢进等门静脉高压症的特征。按其病因可分为两大类：①先天性肝纤维化，②后天性肝纤维化。后者较为多见者如血吸虫病性肝纤维化和特发性门静脉高压症等。
人群：
先天性肝纤维化多于儿童期或青少年期出现临床症状。
病理：
先天性肝纤维化
系遗传性肝脏疾病，是一种胚胎发育不良的少见病，属常染色体隐性遗传。约半数病例和多囊肝、多囊肾同时存在，故被认为是多囊病的一种变异。本病肝脏质地坚韧，表面光滑。病理组织学上可见肝内各汇管区纤维组织增生明显，其间含许多粗细不一，外形完整的胆小管丛，呈管状、囊状或内折等扩张。宽厚的纤维索连接着胆管，把肝实质分割为无数不整齐的小岛，肝小叶结构仍保持正常，并有完整的中央静脉，无肝组织活动性再生现象，由于纤维组织的增生，环绕亦压迫肝内门静脉的分支，而致门静脉高压征的产生。
血吸虫病性肝纤维化
由晚期血吸虫病所致。其主要病理学特征是肝内门静脉细分支因虫卵栓塞引起的弥漫性门静脉炎、较大的门静脉分支周围显著纤维化、门静脉分支与肝动脉分支捷径等改变。有窦前性门静脉高压，肝功能损害相对较轻。
体征：
先天性肝纤维化：本病的临床表现基本上有三种类型：①门静脉高压征群：肝脾肿大、腹壁静脉曲张、食管静脉曲张等，并可有上消化道大量出血发生。肝功能可保持正常。②胆管炎表现：常因反覆感染而出现发热、黄疸，预后极差。③混合型：即以上两组症状合并出现。
鉴别诊断：
先天性肝纤维化须与幼年期肝硬化鉴别，经肝穿刺或外科手术获取活组织检查可以确诊。
预后：
先天性肝纤维化：肝实质功能能保持正常者，预后一般较好。
治疗：
先天性肝纤维化：并发上消化道大量出血者，可考虑门静脉分流术。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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